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教 学 目 标 定 义 是支气管慢性异常扩张的疾病。 支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞,引起支气管组织结构较严重的病理性破坏,以致支气管管腔扩张和变形。 临床特点:慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。 病因及发病机制 支气管-肺感染和支气管阻塞 先天发育缺陷 遗传因素 30%病因不明可能是机体免疫功能失调 支气管-肺组织感染和阻塞 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 结核 慢支 呼吸道阻塞:肿瘤、异物吸入、气管外压迫等 病毒、支原体、曲霉菌感染等 支气管先天性发育缺损和遗传因素 巨大气管-支气管症 kartagener综合征 肺囊性纤维化 α1抗胰蛋白酶缺乏症 全身性疾病 类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 溃疡性结肠炎、Crohn病 支气管哮喘、泛细性支气管炎 支气管扩张者可能与免疫功能失调有关 病理 易发部位:下叶、左下叶、左舌叶。 支扩特点:柱状和囊状扩张。 支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症;杯状细胞和黏液腺增生;腔内分泌物。 肺炎、肺小叶不张、小脓肿。 毛细血管扩张、动脉瘤形成 病理生理 早期肺功能正常。 病变范围大时阻塞性通气功能障碍。 病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍,出现低氧血症。 病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。 临床表现(症状) 慢性经过、幼年发病。 典型症状:慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。 反复肺部感染。 慢性感染中毒症状。 大量脓痰 量:可达数百毫升,与体位有关 轻:<10ml/天;中:10-150ml/天;重:>150 ml/天 味:有臭味 色:黄色或绿色 痰液有分层: 上层:泡沫;中层:粘液;下层: 坏死组织 反复咯血 从小量到大量不等 病情严重度及病变范围不一致 可以是唯一症状 可以发生窒息死亡 临床表现(体征) 早期或干性支气管扩张无异常肺部体征 典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音 有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音 慢性者可见到杵状指(趾) 营养不良、贫血等体征 影像学检查 胸部X线检查: 早期肺纹理增多、增粗。 典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影,感染时内有液平。 肺CT检查: 柱状扩张、成串成簇的囊样改变。 正常胸部正位片 胸部X线检查 纹理增粗 胸部X线检查 液平面 胸部X线检查 柱状,囊状型 管壁增厚 其他检查 血常规 痰涂片和痰培养 支气管造影 纤支镜检查 肺功能 诊断 病史 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎 治疗 防治呼吸道反复感染 保持呼吸道引流通畅 保持呼吸道引流通畅 祛痰剂协助化痰、排痰 支气管舒张剂通畅气道 体位引流: 纤维支气管镜吸痰:体位引流仍排痰困难 者 控制感染 轻度感染可选用氨苄西林、阿莫西林 第Ⅰ、Ⅱ 代头孢菌素 氟喹诺酮类、磺胺类 重度感染可选用 第Ⅲ代头孢菌素+氨基糖苷类 第Ⅲ代头孢菌素+甲硝唑 痰培养结果选择抗生素 手术治疗 指征 反复感染或大咯血、 病变局限、全身状态好。 禁忌症 病变轻微、症状不明显 病变范围广 全身状态 心肺功能差 护理 清理呼吸道无效 潜在并发症: 咯血窒息 清理呼吸道无效 休息 饮食 病情观察局部:痰、血、缺氧全身:体温、体重 体位引流 用药护理 体位引流 原理:重力使痰液从支气管→气管→体外 准备:解释;用药 顺序:上叶→下叶 时间:1-3次/天;15-20分钟/次 观察:脸色、脉搏、眩晕等症状 咯血处理 一般处理:清洁、患侧卧位、少量温凉流质饮食 垂体后叶素:收缩小动脉;致子宫、冠脉收缩,冠心病、高血压、孕妇禁用 介入→支气管动脉栓塞术 手术治疗:肺叶切除术 室息的抢救 床旁备急救器械 体位:头低脚高45°俯卧位,头偏一侧 吸出血块 高浓度吸氧 准备气管插管或气管切开 病例分析 患者男性,16岁,因反复咳嗽、咳痰4年余,加重伴发热3个月于2006年11月入院。 病例分析 患者于4年前初夏开始出现反复胸闷、咳嗽,每日咳黄绿色粘痰20~30ml,腥臭多泡沫,偶带血丝,无拉丝;咳嗽、咳痰症状以夜间及晨起为著,夜间常憋醒,排痰后方可好转。伴间断发热,体温最高38℃,下午及夜间为著。以冬季好发。无盗汗、胸痛。 病例分析 4年前秋于外地医院就诊,X线胸片示右肺上、中叶大片状不规则低密度阴影,诊为“肺结核”,予抗结核治疗(具体不详)3个月无明显好转。后曾诊为“哮喘”,予对症抗炎平喘治疗2个月无效。胸部CT示“支气管扩张合并感染”。多次痰培养为铜绿假单胞菌。 病例分析 先后予亚胺培南/西司他丁钠、头孢他啶、氧哌嗪青霉素等多种抗生素
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