课件：复杂先天性心脏病的超声诊断课件.ppt

其他右室双出口 艾森曼格型DORV：与VSD合并肺动脉高压表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽，骑跨程度=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主肺动脉及左右肺动脉扩张，合并肺动脉高压。 其他右室双出口 大动脉关系异常的DORV：主动脉起自右心室，肺动脉大部分或全部起自右心室，可合并肺动脉狭窄或肺动脉高压。右位型与左位型大约各占一半。 右位型大动脉异位型（D-malposition）：即Taussig-Bing综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺动脉骑跨于室间隔上，骑跨程度=75%，VSD位于肺动脉瓣下。 左位型大动脉异位型（L-malposition）：主动脉位于肺动脉左侧或左前，肺动脉全部起自右室，主动脉大部或全部起自右室，多合并肺动脉高压。 左室双出口 病理 两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室 心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。 一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下或肺动脉瓣下 通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续 可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASD、右室发育不良等 左室双出口 超声诊断 心尖或剑下五腔心断面最佳。通常左室增大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均起自左室，有较大的VSD 剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察两大动脉与心室的连接关系 其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字交叉心等 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 单心室 分型： 根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、未定心室型 根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚型 根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。 单心室 左室型最常见。主心室腔具有左室的肌小梁形态特征。通常在主心室腔的右前或左前方有一个小的残余心腔，无窦部，多为输出腔。62%有大动脉转位，其中38%－68%为左位型大动脉转位，主动脉一般起源于输出腔。 右室型较少见。主心室腔呈右心室肌小梁形态特征。无左心室窦部，70%有残余心腔，64%为小梁囊。左侧残余心腔多位于主心室腔的后下部。心室与大动脉的连接关系均不一致，75%为双出口。 房室连接 房室连接类型 双室心 房室连接一致（Concordant） 房室连接不一致（Discordant） 不定型连接 单室心 心室双入口 一侧房室无连接 房室连接 房室连接方式 两组房室瓣均开通 一侧房室瓣闭锁 共同房室瓣 房室瓣骑跨（Straddling） 房室瓣跨位（Overriding） 大动脉 主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的升主动脉长度通常超过25mm 肺动脉具有左右肺动脉分支，主肺动脉出现左、右肺动脉分叉，一般在肺动脉瓣上25mm左右范围内 大动脉关系 动脉干圆锥 肺动脉瓣下圆锥肌：位于肺动脉瓣与三尖瓣之间，见于正常心脏和镜面右位心 主动脉瓣下圆锥肌：见于大动脉转位 双圆锥肌：主动脉瓣下及肺动脉瓣下均有圆锥肌，见于右室双出口 圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见，见于某些类型的左室双出口 心脏大血管节段的综合变化 心房 正位 S 反位 I 不定位 A 心室 右襻 D 左襻 L 襻位不定 X 大动脉 正常正位 S 正常反位 I 右位 D 左位 L 前位 A 后位 P 正常心脏 镜面右位心 SDS？ 完全型大动脉右转位 矫正型大动脉右转位 ILI？ SDD？ IDD？ 十字交叉型心脏 罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。 心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又称上下排列心或楼上楼下心。 心房位置多正常。 大动脉转位（TGA） 概念：大动脉转位与大动脉异位 根据房室连接关系，一般分为两种：完全型TGA和矫正型TGA 再根据心血管节段分析法，两种TGA可分别分为左转位和右转位 完全型TGA往往合并其他心血管畸形 完全型大动脉转位 病理 多为左位心，心房多正位，房室连接一致。心室－大动脉连接均不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室 绝大多数有VSD 肌性圆锥的状况：大多数完全型TGA患者有主动脉瓣下肌性圆锥，主动脉起源于右心室，主动脉瓣及主动脉窦连接于漏斗部之上，主动脉瓣与三尖瓣之间没有纤维连接。主肺动脉起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连续性。少数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥 完全型大动脉转位 超声心动图检查 应按节段分析法的顺序，确定心房位、心室襻、大动脉空间方位及其连接关系 完全型右位型TGA： 左室长轴：主动脉位于正常右室流出道位置，即右前方；观察VSD的部位及与半月瓣的关系 大动脉短轴：显示两大动脉空间方位，主动脉位于右前，