课件：腹膜后神经源性肿瘤.ppt

神经母细胞瘤（NB） 婴幼儿多见。 完全由神经母细胞及数量不等的神经纤维丝组成，没有节细胞及施万细胞间质组成。 恶性程度高，肿瘤向周围浸润性生长。 肿块较大，形态不规则，密度不均匀，中间有明显囊变坏死，无定形显著钙化是其特征性表现，增强扫描实性成分明显强化。 神经节母细胞瘤(GNB) GNB属于儿童异质性实体肿瘤，其预后与神经母细胞和节细胞的比例有关，神经母细胞成分较少而节细胞较多，则预后较好。 很难与神经母细胞瘤鉴别： 可能的区别：临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤；也常不易与神经节细胞瘤区别。 鉴别： 征象 神经节母细胞瘤 （GNB） 神经母细胞瘤 （NB） 边缘情况 有完整或不完整的纤维假包膜，边界尚清晰 浸润性生长，无包膜，边界不清 内部特征 推移周围大血管为主 血供更丰富；浸润周围大血管 病变 腹膜后副神经节瘤 是一类罕见的神经内分泌肿瘤，可分为功能性和非功能性。 副神经节瘤无论良性和恶性、有功能或无功能，容易引起高血压危象，术前充分、彻底的降压治疗十分必要；术中严禁挤压和强行分离（鉴别其他肿瘤）。 可发生于任何年龄，以40-50岁较多。 主要发生在脊柱两旁腹主动脉周围，以单发常见。 病理可见肿瘤实质间质内含丰富的血窦和毛细血管。 一般有纤维包膜，呈膨胀性生长，肿块形态较规则，边界较清楚。 表现为软组织肿块，边缘清楚，可有钙化、坏死、出血， T2WI呈“亮灯泡征”；增强扫描呈明显强化（较神经鞘瘤明显）。 易坏死、囊变、出血。 腹膜后肿瘤良恶性鉴别比不同类型肿瘤之间的鉴别更为重要。 提示恶性肿瘤的表现： （1）形态不规则、边缘模糊、周围结构侵犯及界限不清、内部易出现坏死及出血等。 （2）恶性肿瘤较大。 （3）增强扫描：恶性肿瘤以中度及明显强化居多（与其血管丰富、肿瘤血管不成熟、细胞外间隙较大有关）。 需综合多种征象鉴别。 谢谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 腹膜后间隙位于后腹部，是壁腹膜与腹横筋膜之间的间隙及其内解剖结构的总称。 腹膜后间隙：后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙 黏液基质：T2WI呈明显高信号，易与囊变及坏死混淆 增强扫描强化程度与黏液基质中的血管网数量有关 肿瘤实体部分由较高密度的细胞密集区（Antoni A区）和较低密度的细胞稀疏区（Antoni B区）构成。 细胞密集区和细胞稀疏区的识别对神经鞘膜来源肿瘤的诊断很有价值。 腹膜后神经鞘瘤通常分为：实质型、囊实型、完全囊变型 胶原纤维：T1WI、T2WI均呈低信号 黏液基质，病理学基础为黏蛋白与黏液，CT表现为等或稍高密度，T2WI呈高信号，增强扫描呈渐进性强化。 致密胶原纤维增强扫描表现为延迟强化 腹膜后淋巴瘤：“主动脉淹没征” 又称节细胞神经瘤或神经节细胞纤维瘤 CT 多密度均匀，且CT值较低（平均18.9HU） 强化模式有：不增强、中等不均匀强化和明显强化三种。 副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球瘤及迷走神经副神经节瘤占98%。 肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位，临床上较为少见。 可编辑 可编辑 腹膜后神经源性肿瘤 Retroperitoneal neurogenic tumors 赵亚波 腹膜后间隙肿块： （1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位。 （2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失，但肿块最大径线仍在脏器之外。 （3）主动脉或下腔静脉受累或包埋。 （4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间的脂肪间隙仍存在。 （5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被覆作用而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄带状或新月形低密度影，此可与腹腔内肿瘤鉴别。 升结肠向前移位 鸟嘴征：当肿块破坏一个器官的边缘呈鸟嘴状。 而临近的器官有一个钝性的边缘，说明肿块压迫器官而不是起源于它。 概述 神经源性肿瘤在原发性腹膜后肿瘤中占第二位，仅次于间叶组织来源肿瘤。 神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前，发病隐蔽，早期出现不规则的疼痛症状，无特异性。 腹膜后组织间隙较大，器官相对少，肿瘤临床症状出现迟，因此，腹膜后神经源性肿瘤体积较大。 分类： 腹膜后神经源性肿瘤 神经鞘膜来源 神经鞘瘤 神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤 恶性神经纤维瘤 交感神经节来源 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤 神经母细胞瘤 副神经节瘤 功能性 无功能性 腹膜后神经鞘瘤 是最常见的腹膜