课件：成人病PPT课件.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI有助于早期诊断。 Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周 2.持续或间断发热〉39度〉1周 3.典型皮疹：持续性皮疹不是该病特征 4.WBC〉10*10e9/L、N〉80% 次要标准：1.咽痛 2.淋巴结肿大和（或）脾大 3.肝功异常 4.类风湿因子和抗核抗体阴性 排除标准：1.感染性疾病 2.恶性肿瘤 3.风湿性疾病 Cush标准 主要诊断标准（每项2分） 1.每日发热〉39度 2.一过性皮疹 3.WBC 〉12*10e9/L+ESR 〉40mm/h 4.类风湿因子及抗核抗体阴性 5.髋骨关节僵硬 次要诊断标准（每项1分） 1.发病年龄〈35岁 2.关节炎 3.前驱咽痛 4.网状内皮系统或肝功异常 5.浆膜炎 6.颈部或跗骨关节僵硬 判断：可能的：总分10分并观察12周 确诊的：总分10分并观察6个月 Fautrel诊断标准 主要标准：1.发热〉﹦39度 2.关节痛 3.短暂皮疹 4.咽炎 5.中性粒细胞〉﹦80% 6.糖化铁蛋白﹤﹦20% 次要标准：1.斑丘疹 2.WBC 〉﹦10*10e9/L 判断：4个主要标准或3个主要标准+2个次要标准 注意事项 须强调指出的是成人Still病是一种排除性疾病，至今仍无特异的统一诊断标准，诊断属于临床性诊断。 即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。 治疗 一线治疗-NSAIDs 仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。 急性发热炎症期可单独使用，一般用量较大，病情缓解后再减量。 定期复查，注意不良反应。 糖皮质激素 建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，病程没有标准，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免复发。 有系统损害，病情较重者应使用中到大剂量激素，也可用甲泼尼龙冲击。 DMARDs 最早只用于NSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张早期应用以减少关节破坏。 激素仍不能控制发热，或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用。 包括：MTX、来氟米特（LEF）、抗疟药、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP）、环孢素A（CsA）。 其他药物 环孢菌素、硫唑嘌呤、金制剂、青霉胺、吗替麦考酚酯（骁息）、羟氯喹、环磷酰胺等均有临床治疗有效的报道，但疗效仅约40%左右。 二线药物 甲氨蝶呤优于上述药物，70%的患者可达到完全缓解或部分缓解，对激素和其他DMARDs治疗失败的患者仍有效。 在控制AOSD疾病活动和激素剂量是有效的。 然而是否可以如治疗RA预防和控制关节结构损害还不确定。 三线药物 包括生物制剂和试验用药 IL-1受体拮抗剂 TNF-α抑制剂 转归 自限型：患者多系统表现，在1年内缓解，一次发作缓解后不再发作，40-50%。 反复发作型：有或无关节表现，患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病情要轻于首次发作，间歇期完全缓解。 慢性关节炎型：关节症状严重，可出现关节破坏，酷似类风湿性关节炎。 预后 治疗时间：通常达到临床和实验室指标缓解中位数为10个月，达到缓解停药中位数为32个月。 AOSD的总体预后较好，5年存活率可达90-95%。 发病初出现皮疹、多关节炎（尤其是肩和髋受累）易出现慢性关节炎。 病例举例分析 （1）一般情况：女，73岁。农民。 （2）既往史：体健。无烟酒等不良嗜好。 （3）主诉：间断发热 3个月。 （4）现病史：3个月前无明显诱因出现间断发热伴乏力, 体温多于下午或晚上升高, 最高达 38.8度, 发热时不伴寒战, 无咳嗽, 咳痰, 自行应用消炎痛栓热退, 但 1~ 2日后再次发热。就诊于当地医院, 肺 CT 检查示: 双肺上叶少许斑片影。诊断肺炎。给予左氧氟沙星 /阿奇霉素治疗一周, 发热无好转, 因出现全身皮疹