课件：SLE经典.ppt

诊断和鉴别诊断：在确诊为SLE的基础上，如有持续性蛋白尿0．5g／d或多次尿蛋白≥3+，或(和)细胞管型尿(可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型)，则可诊断为LN。LN易误诊为原发性肾小球病，多次作抗核抗体、抗ds-DNA抗体等检查，可鉴别。 治疗： 尿蛋白或(和)尿红细胞增加、进展较快的氮质血症、肾病综合征、特别是急进性肾炎型，是给予积极治疗的适应证。 固定不变的蛋白尿，或固定不变的氮质血症，而尿沉渣或肾活检没有活动性肾炎的证据者，则不宜治疗过度。 蛋白尿或(和)血尿而无高血压、氮质血症者， 可每日服泼尼松l5mg，此剂量危险性不大，却有抑制肾病变恶化的作用。 肾病综合征型 多为弥漫增殖型LN，应使用激素常规疗程。加上环磷酰胺(CTX)冲击疗法。 急进性肾炎型：较少见，肾活检常是弥漫增生性肾小球肾炎或(和)有50％的新月体形成。短期内会发生急性肾衰竭，早期诊断和治疗是取得较好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗，并同时给予CTX冲击疗法。可考虑并用血浆置换疗法。 预后：LN经治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐渐加重的趋势。LN是SLE死亡的主要原因之一。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 疾病的严重性 依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。 合并症 有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 治疗 原则：早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。 一般治疗 ①急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳定者可从事适当的社会活动和参加适度的锻炼；②避免暴露于强阳光和紫外线下，夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服；③应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等都可使病情加重，应给以相应的处理；④避免应用能加重或诱发本病的药物，如避孕药等；⑤进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪 ⑥缓解期才可作防疫注射。 1. 轻型和一般性SLE的治疗： 轻型的SLE，以皮损和(或)关节痛为主可用非甾体类抗炎药控制关节炎；羟氯喹200mg，每日1~2次控制皮疹和减轻光敏感。治疗无效可加用激素，泼尼松0.5mg/kg/d； 一般型SLE有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为0．5～lmg／kg。 必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤、甲氨喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。 轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 2. 重型SLE的治疗： 已累及内脏的SLE需要积极治疗，分两个阶段：诱导缓解和巩固治疗。 诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。 目前，多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。 糖皮质激素： 激素是治疗SLE的基础药，主要起抗炎作用，能缓解急性期症状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。 由于病情和病人对激素的敏感性有差异，临床用药一定要根据实际情况而确定。 一般地，泼尼松剂量1mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病情适当调慢，病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药，如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg/d。 长期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染等。SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑－垂体－肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。 环磷酰胺： 是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。 过去采用小剂量持续给药（每日100mg），副作用较多。 80年代后期起，普遍改用环磷酰胺冲击疗法，副作用减少，而疗效更佳。 标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5 -1.0g/m2体表面积(10-16mg/kg)，加入生理盐水200ml中静脉滴注，每月1次。冲击6次后，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年，才停止冲击。冲击疗法比口服疗效好。CTX口服剂量为每日2mg／kg，分2次服。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。 也有学者主张每2周冲击治疗1次，虽然可提高疗效，但治疗