课件：SWEE’S综合征OK概述.ppt

体外试验证实非甾体类抗炎药能抑制中性白细胞的趋化、游走和氧化代谢，吲哚美辛治疗本病有效可能与此有关。他们提出用吲哚美辛治疗本病的指征为：①老年病人；②糖尿病病人；③心力衰竭或严重高血压病人；④严重的骨质疏松病 国内采用雷公藤片2片，每日3~4次，多数患者在3~5天内体温下降、疼痛减轻、关节酸痛缓解，皮疹可大部消退，10~14天后，各项症状体征可基本消失，白血球分类恢复正常。复方丹参片口服或复方丹参注射液静脉滴注亦有一定效果。 一般认为，为了防止本病较常见的复发现象，以上药物的治疗应持续一段时间，至少为2~4周以上。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 在经典型Sweet综合征病人，如果不加治疗，皮损存在数周甚至数月后，其症状和体征最终可以消退。而对于肿瘤相关型或药源型Sweet综合征的病人，则经成功地治疗相关的肿瘤或停用相关的药物后皮病可获改善和消退⑵。 本病治疗的主要手段为全身应用糖皮质激素，除对经典型病人外，对肿瘤相关型病人（如合并急性髓性白血病和淋巴瘤等）也均有效（应同时治疗原发病）。在开始治疗后症状可迅速改善，其后皮损也随之消退。常用泼尼松治疗，起始剂量为30~60mg/d，在4~6周内，剂量可逐步减少为10mg/d乃至停用，愈后皮损可残留色素沉着。在某些病例，为防止复发，每日或隔日应用较小剂量的泼尼松（10~30mg）共2~3个月是需要的。对于对治疗抵抗的病人，已有报道应用甲泼尼龙1000mg/d连续3~5次，获得成功。对于局限性皮损可以外用强效糖皮质激素治疗，如0.05%氯倍他索霜或代之以皮损内局部注射糖皮质激素，如用曲安萘得3.0~10.0/ml单次或多次皮损内注射可使皮损好转直至消失。 碘化钾和秋水仙碱是治疗本病的第一线药物 。碘化钾可明显地抑制在外周血中中性白细胞的趋化性有关。秋水仙碱可通过增加细胞内环化单磷酸腺苷的水平和抑制溶酶体的降解来抑制白细胞的功能，从而达到治疗本病的目的。 * 体外试验证实非甾体类抗炎药能抑制中性白细胞的趋化、游走和氧化代谢，吲哚美辛治疗本病有效可能与此有关。他们提出用吲哚美辛治疗本病的指征为：①老年病人；②糖尿病病人；③心力衰竭或严重高血压病人；④严重的骨质疏松病 国内采用雷公藤片2片，每日3~4次，多数患者在3~5天内体温下降、疼痛减轻、关节酸痛缓解，皮疹可大部消退，10~14天后，各项症状体征可基本消失，白血球分类恢复正常。复方丹参片口服或复方丹参注射液静脉滴注亦有一定效果。 一般认为，为了防止本病较常见的复发现象，以上药物的治疗应持续一段时间，至少为2~4周以上。 可编辑 可编辑 Sweet’s syndrome 又名急性发热性嗜中性皮病，是主要以发热、白细胞升高、疼痛性红色丘疹、结节和斑块以及弥漫分布于真皮上层的成中性粒细胞浸润为特征的一种反应性皮肤病，从命名至今已有40余年的历史。 Sweet’s syn.的历史 1964 年Robert Douglas Sweet 15年中（1949-1964）8例女性病人 急性的发热、中性白细胞↑、 疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、 真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。 此后数百例的报道又增加了新的内容。 Sweet’s syn.的历史里程碑 1971年 Shapiro报道首例与实体癌（睾丸癌）相关的Sweet’s syn. 1973年 Matta kurban 首次报道2例皮疹病理证实是急性白血病的皮肤表现 1986年Suliu首例药物（SMZ-TMP）引起的Sweet’s syn.并提出诊断标准 1994年 von den Driesch 修正诊断标准 1996年WalkerCohen对药物引起的Sweet’s syn.提出诊断标准 病因和发病机制 经典的或特发性的Sweet综合征可与感染（上呼吸道或消化道）、炎性肠道病或妊娠有关。也有许多病人与恶性肿瘤相关。近来已报告本病可与药物相关，大多由粒细胞集落刺激因子（G-CSF）引起，其他可致本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、塞来昔布、米诺环素、复方新诺明、安定、双氯酚酸、肼苯达嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔诺孕酮等。 本病发病机制尚不明，从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有粒细胞集落因子、IFN-γ、IL-1、 IL-3、IL-6、IL-8 。 Sweet’s syn.的临床特征 本病世界性分布，无种族偏向，好发于30-50岁的妇女，也可见于青年和儿童。男女比例约为1:3（但儿童和老年患者男女比例大致相同）。 根据病因，本病可分为三型： 经典型（特发型）：多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关,多见于女性,发病年龄以30-50岁为