课件：病理解剖学泌尿系统疾病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 临床特点： 多见幼儿，2-8岁 可继发于上感或预防接种后 临床主要表现肾病综合征 糖皮质激素治疗对90%以上病儿有 明显疗效，预后好 部分出现激素依赖性 5%儿童→慢性肾衰 发病机制： 尚不清，通常认为与肾小球基底膜 所带的负电荷减少有关。 负电荷减少→→带负电荷的血浆蛋 白通过毛细血管壁漏出。 (二)局灶性节段性肾小球病变 1. 局灶性增生性肾小球肾炎 (focal proliferative glomerulonephritis) 病变肾小球占全部肾小球的50%以 下，多数病例在30%以下。 继发性局灶性肾小球肾炎多见 （系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、 细菌性心内膜炎等） 病理变化 光镜：局灶性节段性系膜增生、毛细血管 纤维素样坏死或硬化 免疫荧光：IgG和补体C3在肾小球系膜沉积 纤维素样坏死区有纤维素沉积 电镜：系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区 有电子致密沉积物 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 免疫荧光：显示沿基底膜或在系膜 区出现颗粒状荧光 结局： ①Ag为一过性，复合物可被吞噬 细胞吞噬降解，炎症随之消退。 ②大量抗原持续存在，免疫复合 物不断形成沉积，引起慢性膜 性增生性肾炎。 （二）原位免疫复合物形成 （in situ immune complex deposition) （在发病中起主要作用） Ab ＋ Ag（肾小球性、植入肾小球性） →→肾小球原位免疫复合物形成 (1)肾小球固有成分 ①肾小球基底膜抗原--抗GBM性肾炎 肺出血肾炎综合征 成分： 层粘连蛋白、胶原的α链、 Ⅳ型胶原α3链羧基端的非胶原区(NCI)、 蛋白聚糖、巢蛋白等 ② β1整合素等上皮细胞抗原 →→膜性肾小球肾炎 ③ 系膜抗原 （系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1） →→-系膜增生性肾小球肾炎 ④ 血管紧张素转换酶抗原 →→ 抗内皮细胞抗原 (2)植入性抗原 非肾小球抗原+肾小球某一固有成分 →→植入抗原→→相应抗体→→ 抗原抗体在肾小球内原位结合 成分： 免疫球蛋白、细菌、病毒和 寄生虫等感染的产物和某些药物 (三)细胞免疫在肾小球肾炎发生中的 作用 许多证据表明： 致敏T淋巴细胞、巨噬细胞产物 →→ 肾炎发生、发展 (四)肾小球肾炎发生中的炎症介质 1. 补体的激活 C5b～9 →→ 膜攻击复合物使细胞 溶解破坏. 产生多种蛋白水解片段和生物活性物质 →→ 引起炎症反应： C3a、C4a和C5a →→ 组织胺→→ 毛细血管通透性增加 C5a →→ 阳性趋化→→ 白细胞 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 2. 炎细胞及其产物 中性白细胞、巨噬细胞、淋巴 细胞、自然杀伤细胞和血小板 →→多种蛋白溶解酶、血管活 性物质→→变质、渗出和增殖 3. 肾小球固有细胞及其产物 肾小球固有细胞 (系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞) 分泌多种介质: 多肽细胞因子 (白介素1,6,8、上皮细胞生长因子、转化生长 因子、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长 因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等) 生物活性酯、蛋白酶、胶原酶、凝血及 纤溶因子、活性氧等 并产生粘附糖蛋白和基质→→促进增生 和硬化 二、临床表现 (一)尿的变化 1. 少尿或无尿 少尿(oliguria) ：24h尿量﹤400ml 无尿(anuria)： 24h尿量﹤100ml 2. 多尿、夜尿和等比重尿 多尿(polyuria) ：24h尿量﹥2500ml 3. 血尿