课件：IgA肾病科普.ppt

链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。 链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫荧光显微镜 链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于毛细血管袢。 链球菌感染后肾小球肾炎，电镜下链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于上皮下，这里看到在基底膜右侧一个大的上皮下驼峰。毛细血管腔内充满了中性粒细胞，它们的核呈分叶状，还可见细胞浆内的颗粒。 ?(2)非IgA系膜增生性肾炎：非IgA系膜增生性肾炎在我国发病率高。约1/3的患者表现为单纯血尿。在临床上与IgA肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。 ????(3)薄基底膜肾病：薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿，约1/2病例有家族史。临床表现为良性过程。尿Pf4水平可助与IgA肾病鉴别。须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别。????(4)过敏性紫癜肾炎：患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。 目前尚缺特异或令人信服的肯定的治疗。一、一般治疗：对没有肾损害的病人，无需限制活动，在前驱病还明显存在时应用抗生素以控制感染。二、扁桃体摘除：各家报道效果不一，但对反复扁桃体感染者适合手术切除，有报道其可减少血尿发作、降低蛋白尿。 三、皮质激素和免疫抑制剂：对有重度蛋白尿、肾病综合征或是病情进展迅速向肾功能衰竭发展，组织学上呈弥漫性重度增生伴新月体形成者可应用皮质激素，或与免疫抑制剂、抗凝剂联合应用，激素应用疗程报道都为长程或长长程。在yoshika的研究中免疫抑制剂可阻止疾病进展、预防新月体生成。 四、其他1．降低血中IgA：有报道苯妥英钠3—5mg／(kS．d)口服3—6个月。2．人免疫球蛋白：有报道先静脉注射后肌肉注射用近9月可使血尿蛋白尿减轻。3．中药：雷公藤多甙用于调节体内免疫，茜草双脂对消除血尿有一定效果。 4．表现为急进性肾炎的IgA肾病患者可用血浆置换方法清除免疫复合物，缓减进程。 IgA肾病的预后怎样? ????从发现本病追踪20年以上，约20%～30%，甚至20%～50%的患者进展到终末期肾脏病。与预后有关的因素：????(1)男性患者，起病年龄较大者预后差。????(2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。 ????(3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。????(4)IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。 (5)妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。 谢 谢！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 IgA肾病 内 容 基本概念 流行病学 临床表现 辅助检查 治疗原则 基本概念 IgA肾病是一免疫病理诊断，是指肾小球系膜区有广泛、显著的IgA沉着的一组疾病。临床表现以血尿为主，1968年由Berger报道，故又称为Berger病。 流行病学 本病在亚太地区发病率较高，可达30％—40％。我国儿童发病率尚不明确，北京医科大学一院儿科报道100例原发性肾小球疾病中Iga肾病占18．7％。男与女之比为2：1。Iga沉着可见于多种全身性疾患，如过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮、肝脏疾病等。通常所说耻肾病是特指原发性IgA肾病。 病因尚不明确，因其多在呼吸道或消化道感染后发病，故认为循环免疫复合物中的抗原可能与粘膜处感染的病原有关。大多临床认识的IgA肾病预后良好，但20％—30％病人从诊断后经凹年左右将发展为进行性肾功能衰竭，每年有1％—2％的成人IgA肾病患者进入肾衰终末期。 临床表现 1．前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，潜伏期一般不超过3天。 2．血尿(1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状疱疹等感?染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72小时，?偶?可短到数?小时)后即出现肉眼血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。  (2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。 3．腰痛及腹痛：年长儿可诉，少有水肿和高血压。 4．其他：尚有部分病人可有如下情况：