课件：HLAB检测及其临床应用.ppt

强制性脊柱炎AS 强制性脊柱炎（AS）是一种主要累及脊柱，中轴骨和四肢大关节，以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎症。其特征是病变从骶髂关节开始，逐步上升蔓延至脊柱关节，造成骨性强直。 病理变化 本病早期病理变化为肌腱，韧带骨附着点炎，也可发生一定程度的滑膜炎症，常以骶髂关节发病最早，以后可发生关节粘连，纤维性和骨性强直，组织学改变为关节囊，肌腱，韧带的慢性炎症，伴有淋巴细胞，浆细胞浸润，这些炎性细胞成团分布于较小的滑膜血管周围。 骶髂关节炎是强直性脊柱炎的病理标志，也常是其最早的病理表现之一，骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成，组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集，淋巴样滤泡形成以及含有IgG，IgA和IgM的浆细胞，骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直，脊柱的最初损害是椎间盘纤维环和椎骨边缘连接处的肉芽组织形成，纤维环外层可能最终被骨替代，形成韧带骨赘，进一步发展将形成X线所见的竹节样脊柱。 AS的检查 体格检查 影像学检查 早期表现为骶髂关节炎，可根据疾病不同时期选择X线，CT,MRI检查。 实验室检查 活动期可有ESR,CRP,PLT和血清IGA升高，类风湿因子阴性 90%患者HLA-B27阳性 HLA抗原是人类主要组织相容性复合体（Major Histocompatibity Complex， MHC）的表达产物，在免疫系统中主要负责细胞之间的相互识别和诱导免疫反应，调节免疫应答的功能。根据HLA抗原结构，功能与组织分布的不同，可分为三类：Ⅰ类分子为HLA-A、-B、-C系列抗原，广泛分布于各组织有核细胞表面，包括血小板和网织红细胞，成熟的红细胞一般不含HLA抗原；Ⅱ类分子为HLA-D/DR、-DP、-DQ系列抗原，主要在B细胞和抗原提呈细胞上表达，这两类抗原都与移植有关，其中Ⅱ类抗原更为重要；Ⅲ类分子为补体成分。 HLA-B27基因属于Ⅰ型MHC基因，基本上表达在机体中所有含核的细胞上，尤其是淋巴细胞的表面有丰富的含量 早在二十多年前，人们就已发现HLA-B27抗原的表达与强直性脊椎炎有着高度相关性，超过90%的强直性脊椎炎患者其HLA-B27抗原表达为阳性，普通人群中仅5-10%的为阳性，而强直性脊椎炎由于其症状与许多疾病相似而难以确诊，因此HLA-B27的检测在病情的诊断中有着重要意义。 AS发病原因机制目前尚未完全阐明，大多数 学者认为其与遗传，感染，免疫，环境因素 等有关。 总结 HLA-B27阳性人群也不用太过紧张，但应注意积极预防,首先在平时生活中要适当的锻炼身体，增加户外运动，注意保暖，尤其是腰背部，注意饮食结构，控制烟酒，预防呼吸道、消化道和生殖道感染，防止外伤；其次要克制思想麻痹，如果发现有关节疼痛、晨僵等早期症状要及时就医，尽快治疗。? Thanks for your listen! 此法最为传统和常用 * * * HLA-B27与强直性脊柱炎 * HLA-B27检测及其临床应用 什么是HLA及HLA-B27 MHC、HLA，HLA-B27 HLA-B27与哪些疾病相关 血清阴性脊柱关节病 类型及特点 强直性脊柱炎 特点及其与B27关联机制 HLA-B27 怎么检测 MLCT、FCM、PCR-SSP * HLA相关概念 主要组织相容性抗原 主要组织相容性复合体（ MHC ⅠⅡⅢ类)：H-2 SLA HLA MHC、HLA复合体……基因 MHC分子、HLA分子……抗原 HLA：人类白细胞抗原（ Human Leukocyte Antigen） * HLA-B27相关疾病 * 疾病 HLA-B27阳性率(%) 强直性脊椎炎 90 银屑病性关节炎 ? 55 Reiter’s综合症 37 反应性关节炎 沙门氏菌感染 29.7 志贺氏菌感染 20.7 耶尔森氏菌感染 17.6 淋病双球菌感染 14.0 正常人群 ? 2～7 HLA-B27相关疾病：强直性脊柱炎 患病率：0.3%，20-30岁，男女比例 10:1，有家族倾向； 主要侵犯：中轴关节（骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织） 可伴发外周关节及关节外表现，严重者发生脊柱畸形和关节强直 B27检测可作为有相关症状或高危人群AS早期的筛选方法！ AS不是RA的一种特殊类型！ * 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 地区分布 种族差异大 世界性 性别分布 男＞女 女＞男 年龄 20-30 30-50 家族史 明显 不明显 类风湿因子 （－） （?） HLA-B27阴性的AS 约5-10%的AS患者为HLA-B27阴性 AS患者的HLA-B27阳性率达90-95% 我国汉族人群HLA-B27阳性