课件：KDIGO临床实践指南：肾小球肾炎概要.ppt

寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 维持治疗 推荐达缓解的患者进行维持治疗（1B）。 持续完全缓解的患旨，建议继续维持治疗至少l8个月（1D） 需要维持血液透析且无肾外表现患者，不推荐进行维持治疗（1C）。 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 维持治疗的药物选择 推荐AZA 1～2mg/(kg?d)口服作为维持治疗（1B）。 对AZA过敏或不能耐受的患者，建议予MMF（最大剂量l～2g/d）维持治疗（2C）。 上呼吸道疾病患者，建议予复方磺胺甲噁唑作为辅助维持治疗药物（2B）。 对AZA及MMF不能耐受，且GFR不低于60ml/(min?1.73m2)的患者，建议予甲氨喋呤（起始0.3mg/(kg?周)，最大剂量25mg/周）维持治疗（1C） 不推荐依那西普(etanercept)作为辅助用药（1A）。 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 复发治疗 ANCA相关性血管炎复发（严重威胁生命或器官）患者，推荐根据初始治疗方案治疗（1C）。 ANCA相关性血管炎非严重复发的患者，建议重新选择免疫抑制剂，或考虑加大激素剂量，联合或不联合MMF或AZA（除CTX） （2C）。 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 药物抵抗的治疗 对CTX及激素作为初始治疗抵抗的患者，推荐合利妥昔单抗（1C），建议使用静脉用丙种球蛋白（2C）或血浆置换（2D）作为替代治疗 监测 不建议单纯依据ANCA滴度改变治疗方案（2D）。 移植 1.推荐推迟肾移植，直至肾外完全缓解12个月（1C）。 2.已达完会缓解但ANCA仍阳性的患者，不推荐推迟移植（1C）。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 环磷酰胺（cyclophosphamide;CTX）：为氮芥与磷酰胺基结合而成的化合物，是临床常用的烷化剂类免疫抑制剂。可用于治疗各种自身免疫性疾病，即能抑制细胞增殖，非特异性杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，限制其转化为免疫母细胞。 环孢素A(cyclosporin A;CsA)定义：一种选择性作用于T淋巴细胞的强效免疫抑制剂。通过与细胞内免疫嗜素亲环蛋白结合，抑制辅助性T细胞活化及对IL-2的反应性，主要用于预防移植术后的移植物抗宿主(GVH)反应，或治疗多种自身免疫病。 麦考酚吗乙酯（mycophenolate mofetil，MMF）或称霉酚酸酯，一种新型免疫抑制剂。 1.RTX(repeats in toxin)毒素是一大类致人和动物疾病的革兰阴性菌分泌的大相对分子质量、耐热、钙依赖性的细胞穿孔毒素。 2.促皮质素（corticotrophin，adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH）是维持肾上腺正常形态和功能的重要激素。它的合成和分泌是垂体前叶在下丘脑促皮质素释放激素（CRH）的作用下，在腺垂体嗜碱细胞内进行的。 * 新月体型IgAN是指肾活检证实＞50%肾小球有新月体，伴进行性肾功能减退（未分级） * 特发性膜性肾病（IMN） CNIs剂量 CsA：3.5～5.0 mg/(kg?d)，分两次口服，间隔12h，同时联合泼尼松0.15 mg/(kg?d)，治疗6个月。建议从小剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾毒性。 FK506：0.05～0.075 mg/(kg?d)，分两次口服，间隔12h，无需泼尼松，治疗6-12个月。建议从小剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾毒性。 特发性膜性肾病（IMN） 对推荐初始方案抵抗的IMN的治疗 对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者，建议CNIs治疗（2C）。 对以CNIs为基础的初始治疗方案抵抗者，建议烷化剂/激素治疗（2C）。 成人IMN NS 复发的治疗 IMN NS复发者，建议重新使用与初始治疗相同的方案（2D）。 对采用6个月糖皮质激素/烷化剂为初始治疗方案者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次（2B） 特发性膜性肾病（IMN） IMN的预防性抗凝治疗 表现NS的IMN患者，如血清白蛋白显著降低（25g/L），并伴有其他血栓危险因素，建议口服华法林预防性抗凝（2C）。 肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎（MPGN） 评估MPGN 病理改变（光镜）为MPGN的患者，在特殊治疗前，评估是否存在继发性病因（未分级）。 继发性MPGN的病因： 慢性感染[丙型肝炎病毒（HCV），自身免疫性疾病（狼疮性肾炎） 单克隆免疫球蛋白病（轻链沉积病、单克隆IgG病） 补体调节异常（补体H因子缺乏） 慢性血栓性微血管病等 特发性MPGN的治疗 建议成人和儿童的特发性MPGN患者，如临床表现NS和进行性肾功能减退者，需接受口服CTX或MMF治疗，联合隔