课件：白血病for临概.ppt

白血病 leukemia 概念 是原发于造血系统的恶性肿瘤。 其特点是在骨髓和其他造血组织（脾、胸腺和淋巴结）中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞 。 临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现 白血病细胞 是一类恶性克隆性增生的造血干细胞。细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段 病因和发病机制 （一）生物因素 主要是病毒和免疫功能异常。 ① 成人T细胞白血病可由人类T淋巴细胞病毒-1型（HTLV-1）所致。 ②部分免疫功能异常者白血病危险度会增加 。 病因和发病机制 病因和发病机制 （三）化学因素 1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。制鞋工人较正常人的发病率高2-3倍。 2、药物：氯霉素、保泰松 乙双吗啉（乙双吗啉是一种免疫抑制剂，能抑制DNA的合成，很容易引发白血病，是一种极强烈的致白血病的细胞毒药物，用于恶性淋巴瘤、肺癌、卵巢癌、乳腺癌等。对放疗有增效作用，与放疗合用效果更佳。 ） 烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂 化学物质所致的白血病以AML为多 病因和发病机制 病因和发病机制 （五）其他血液病 某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 急性白血病acute leukemia AL 定 义 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 流行病学 我国AL比CL多见（约5.5：1） 成人以ANLL多，儿童以ALL多。 FAB分 类:按形态和生化特征 光镜下形态的观察+组化对细胞识别的能力有限， 少数病例也难以准确分型， 因此需采用单抗及染色体分析， 有助于白血病分型， 为判断预后及指导治疗有意义。如 t (15、17)染色体异常约见于90%以上M3,故为M3特有的异常。急淋t(8、14)易位，预后差。 临床表现 多数起病急，起病形式多样。 一、正常骨髓造血功能受抑表现： （一）发热和感染 是最常见的死亡原因之一，部位：以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿也常见。 机制：WBC减少和功能缺陷；免疫缺陷；皮肤黏膜屏障破坏；院内感染。 临床表现 （二）出血 发生率 67%~75%； 死亡率38%~44%。 部位：皮肤、阴道、鼻腔、口腔、眼底、颅内。 机制：（1）血小板减少是最重要原因；（2）血管壁损伤；（3）凝血障碍：M3型最易致DIC；（4）抗凝物质增多。 临床表现 （三）贫血 症状：面色苍白、疲乏无力、头昏和气促 机理： 1）白血病抑制；（2）无效红细胞生成；（3）溶血；（4）失血；（5） 抗代谢药物应用。 粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 二、骨髓象 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔 现象，细胞形态有异常； 原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊； ※低增生性AL：增生低下，但原始细胞≥30%； ※Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。 三、细胞化学协助形态学鉴别各类白血病 四、免疫学检查 四、免疫学检查 五、染色体和基因改变 白血病常伴染色体和基因改变。 白血病常见的染色体异常和受累基因 六 、生化改变及其它 尿酸↑ ， DIC时有凝血异常。 CNSL时，脑压↑，脑脊液中WBC ↑，蛋白质↑，涂片见白血病细胞。 诊断与鉴别诊断 一、诊断： 根据临床表现，血象和髓象特点一般均能诊断，有条件应做MICM检查分析，因为其治疗及预后是不相同的。 鉴别诊断 不典型之病例须与下列疾病鉴别：主要以骨髓象来鉴别 一、白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、粒细胞缺乏症相鉴别。骨髓检查有助确诊。粒细胞缺乏症的恢复早期骨髓酷似急性粒细胞白血病，但随着时间的推移则可区别。 鉴别诊断 二、传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症须与急性单核细胞和急性淋巴细胞白血病相鉴别。前者一般无贫血及血小板减少，骨髓原始细胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别。 鉴别诊断 三、类白血病反应：有