课件：KD心血管损害的诊断及治疗.ppt

心肌梗死 多发生于病程一年以内 （1）、突然发作胸痛、腹痛、面色苍白、呼吸困难 （2）、约40%无明显症状，仅ECG有异常Q波与ST-T改变 （3）、心肌酶升高 （4）超声心动图有CAA、血栓形成及左室壁运动异常 冠状动脉损害 体动脉瘤 多见于腋动脉、髂动脉、肾动脉及肠系膜动脉。需由超声多普勒及动脉造影发现。偶见烟雾病、肠梗阻及指趾坏死。 川崎病并发冠状动脉损害的治疗 药物治疗的重要性和治疗原则 内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉病变远期死亡的主要原因， 因此，对于不同程度的冠状动脉瘤进行及时有效治疗非常重要。 治疗原则 : 预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。 抗血小板药物的使用方法和注意事项 血小板结合在急性期后出现轻微的下降，但是在恢复期有显著的增高，血小板高蓄积状态可能持续至少三个月，甚至会持续一年，因此，即使无冠状动脉病变解剖异常的患儿，也建议应用少量的抗血小板药物三个月，而对于有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成者，可以持续少剂量服用抗血小板药物以预防缺血性心脏病等。 水杨酸（阿司匹林）：用量３ - ５ mg/(kg.d) ， 1 次服用，不超过 100mg ，不良反应为肝功能不全，胃肠道溃疡， Reyes 综合征，注意事项：有流感样症状或注射流感或水痘疫苗后 6 周内慎用或改用其他药物；氟比洛芬（氟布洛芬）：３～５ mg/(kg.d) ，分 3 次服用，不良反应为肝功能不全，胃肠道溃疡，仅用于有严重阿司匹林肝毒性者，作用优于布洛芬，不良反应较轻，可用布洛芬替代，剂量相同；双嘧达莫（潘生丁）：用量 2 ～５ mg/(kg.d) ，分 3 次服用，不良反应有窃血现象，对严重冠状动脉狭窄患儿可引起心绞痛。 此外，对于血小板计数较高的KD 患儿，可在标准治疗方案( 阿司匹林+IVIG)基础上加用氯吡格雷、他汀类药物、维生素E、双嘧达莫等进行治疗，而联合华法林或肝素进行抗凝治疗则有助于降低KD发病后患儿心肌梗死的风险。 抗凝剂的使用方法和注意事项 低分子肝素：年龄 12 个月：治疗： 3mg ／ (kg ? d) ，分 2 次；预防： 1.5 mg ／ (kg-d) ，分 2 次。年龄 12 个月：治疗： 2mg ／ (kg ? d) ，分 2 次；预防： 1mg ／ (kg ? d) ，分 2 次。需皮下注射， 2 次／ d ，但起效快，用于住院患儿治疗血栓形成，不良反应为出血。注意事项：调整抗因子 Xa 水平至 0.5 ～ 1.0 U ／ ml 。 华法林： 0.05-0.12 mg ／ (kg ? d) ， 1 次； 3 — 7 d 起效；剂量调整期间每周测国际标准化比率，稳定后每 1-2 个月测 1 次。不良反应为出血。注意事项：调整国际标准化比率至 1.5-2.5 ；如有出血应用 VitKl 中和。降低华法林药效的因素：巴比妥盐、激素、利福平、波生坦及富含 VitK 的食物，如豆、菠菜、绿色蔬菜、绿藻和绿色饮料；提高华法林药效的因素：水合氯醛、非甾体类消炎药、胺碘酮、他汀类、抗肿瘤、抗生素、抗真菌药、波立维。 有巨大冠状动脉瘤形成、急性心肌梗死发作病史或冠状动脉急剧扩张并血栓样回声者。对冠状动脉瘤内有血栓的患儿建议应用华法林或肝素治疗；对于巨大冠状动脉瘤患儿建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。对药物剂量的调节需参考是否有出血倾向的可能性进行，儿童的个体差异很大。 溶栓药的使用方法和注意事项 尿激酶 : 静脉注射，单剂： 4400U/kg ， 10min 以上，持续输注 4400U/(kg.h) ；链激酶：静脉注射，单剂： 1000-4000U/kg ， 30min 以上，持续输注 1000-1500U/(kg.h) ，出血发生率低，但在既往 6 个月内有链球菌咽炎患儿谨防过敏并发症；组织型纤溶酶原激活剂：静脉注射，单剂： 1.25mg/kg ，持续输注 0.1-0.5mg/(kg.h) × 6h ，然后重新评估，冠状动脉畅通率高于链激酶。 其他：可选择性应用钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂及硝酸酯类药物扩张冠状动脉和抗心绞痛；对于心肌梗死后左室功能降低 (EF ≤ 40 ％ ) 的患儿，给予血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂可降低死亡率，并减少心脏病事件发生频率。 非药物治疗 非药物治疗主要是 PCI 及冠状动脉移植手术（ CABG ）。 1 ． PCI 血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术。适应证：有明显缺血症状、体征，或各种负荷试验有缺血表现，或者虽无缺血表现，但冠状动脉重度狭窄 (75