现代先天性心脏病的外科与介入治疗.ppt

现代先天性心脏病的外科与介入治疗 蒙 革 北京同仁医院心外科 介入技术的进步改变了对先天性心脏病患者的治疗策略 目前，ASD、VSD和PDA的介入治疗已经是很有效和很安全的，也是非常成熟的 对于一些复杂的先心病，作为一种对外科手术的补偿性治疗措施，经导管介入治疗也已经进入了临床 例如各种手术后的残余分流、包括动脉瘤带膜支架植入、Mustard手术后的静脉梗阻、主动脉肺动脉间的侧枝循环、不同类型血管狭窄的支架植入、经皮肺动脉限流术以及严重肺动脉瓣返流的修复等 除补偿性治疗以外，介入心脏科医生也真正意义上参与到某些复杂的先天性心脏病的治疗上来（如左心发育不良综合征），成为治疗复杂先天性心脏病不可或缺的组成部分 经导管房间隔缺损封堵是安全的，并且越来越多的取代了外科手术 近来有很多作者报道了复杂房缺的封堵技术，比如下腔型房缺以及巨大房缺（40mm） 并不能完全取代外科手术治疗 房间隔缺损,中央型 筛孔状房间隔缺损 巨大房间隔缺损 下腔型房间隔缺损 下腔型房间隔缺损 上腔型房间隔缺损,部分肺静脉异位引流 原发孔型房间隔缺损 原发孔型房间隔缺损 房室间隔缺损 随着房间隔缺损介入治疗的发展，室间隔缺损介入治疗也逐渐发展起来，并日趋成熟 膜周部室间隔缺损 膜周部室间隔缺损 室间隔缺损,从左室面观 膜周部室间隔缺损 (主动脉瓣) 流入道肌部室间隔缺损 流入道肌部室间隔缺损 流出道肌部室间隔缺损 干下型室间隔缺损 适应症已经非常广泛，技术也越来越成熟。随着材料科学的进步，婴幼儿和巨大的（2cm）动脉导管未闭封堵临床也有成功的报道 可能出现封堵伞脱位、血尿和造成主动脉缩窄等并发症，应根据情况合理选择 外科经胸腔镜结扎动脉导管未闭可以作为一种候补措施（比如婴幼儿、小PDA） 肺动脉瓣狭窄是最早进行介入治疗先天性心脏病。操作简单可靠。 单纯的肺动脉瓣狭窄效果较好 与外科手术相比，残余跨瓣压差大 合并瓣上或瓣下狭窄则效果较差，因此适合外科治疗 是否可以通过射频或激光技术连同肥厚肌束造成的瓣下狭窄同时治疗 肺动脉瓣狭窄的外科手术过程 经皮主动脉瓣置换面临着更大的挑战。不仅因为其舒张期跨瓣压差比肺动脉大，更因为带瓣支架有阻挡冠状动脉开口和产生血栓的可能。另外，它需要较大的鞘管，因此，在较小儿童患者中的应用受到限制。有很多人正在努力，试图解决这一问题 对于主动脉瓣关闭不全和／或狭窄的患者，用介入的方法进行治疗是有很多优势的。而对于主动脉瓣狭窄的患儿有带瓣支架进行治疗，与单纯球囊扩张相比，可以避免发生瓣膜返流。对于处在生长期的儿童，经导管主动脉瓣置换可以替代多次的体外循环手术 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄（孔状） 这一手术可以缓解有大的左向右分流性疾病患儿症状。如新生儿房室间隔缺损和大的室间隔缺损。为以后的外科手术或介入治疗创造条件 但这些支架或材料的设计要满足今后手术或介入治疗容易取出的要求 最早用于大血管转位，使体-肺循环血流在心房水平混合，以改善症状，延长患儿寿命，为进一步行外科手术治疗创造条件。现在这一术式，还可以用于左或右侧房室瓣闭锁和限制性的房间隔交通（小缺损） 保持心脏各腔室或血管之间通畅的介入治疗，包括狭窄血管的再通、房间隔造口、闭锁的肺动脉瓣和主动脉瓣造口，中断的主动脉或肺动脉造口。必要时还可以在外科医生的帮助下，开胸进行 胎儿期外科矫治先天性心脏病已有成功的报道 经脐血管胎儿介入治疗具有挑战性，但技术上是可行的 胎儿期简单的介入治疗（仅改善血流动力学）可以促进心室的发育，如若不然则发育不良。如超声引导下的主动脉瓣交界切开，这一手术对超声技术要求很高 理论上，胎儿期房间隔造口术对于左心发育是极为有利的 很多先天性心脏病患儿需要外科进行右室至肺动脉的带瓣外管道置换术。包括法洛四联症、肺动脉闭锁以及大动脉转位和右室双出口的Rastelli手术。 随着时间的推移这种管道将逐渐狭窄或出现关闭不全 因此这些患者需要进行肺动脉瓣置换 经皮肺动脉瓣置换术在过去的几年中已经在动物实验和临床上取得成功 在某些病例，人工带瓣管道的关闭不全和狭窄均可通过一次性非外科手术得到治疗 24KG的儿童也有成功应用的报道 对左室和肺动脉发育较差的法洛四联症进行姑息性介入治疗，如通过拓宽右室流出道，替代中心性分流手术，为根治手术做准备 减轻紫绀患儿的症状，外科常进行Gleen分流手术。如果能用介入的方法（如射频打孔和带膜支架）取而代之，会避免开胸的痛苦和风险，为更多的患儿带来福音 左心室发育不良 主动脉发育不良 主动脉瓣狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁 PDA 室间隔缺损 正常心脏 心脏移植 即所谓的Norwood纠治术。实际上也是一种单心室手术（Fontan手术），最终完成生理矫治，但要分2～3期完成 第一期 尽量扩大房间隔交通 切断肺