课件：氨苯砜在皮肤科的应用作者陈树民.ppt

天疱疮 个案报告，不推荐常规用； 疱疹样天疱疮 首选(100-300mg/d),特别对低滴度或抗体阴性者; 单用或联合激素或免疫抑制剂； IgA天疱疮 首选,可联合用药； 坏组性脓皮病 个案报告,不推荐首选； 对恶性脓皮病，激素无效时可试用； 复发性多软骨炎 个案报告有效,由于复发性和无特效疗法,激素和DDS为首选； 蜘蛛叮咬 减少病情严重性和组织坏死,治疗重症者; 角层下脓疱病 有较好疗效，可用于与脓疱性银屑病的鉴别诊断； 荨麻疹血管炎综合征 多数病人有效，可试用于顽固性病人； 白细胞破碎性血管炎 个案报告，需对照研究； 其 他 持久性多形红斑 Rosai-Dorfman病 深部红斑狼疮 特发性白色萎缩 Sweet 综合征 特发性血管水肿 嗜酸性脓疱性毛囊炎(单用或联合激素) 脱发性毛囊炎 痒疹 持久性色素异常性红斑 放线菌病(联合氨丁卞霉素) 荨麻疹样毛囊性粘蛋白病 泛发性环状肉芽肿 色素性痒疹 妊娠类天 妊娠疱疹 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 毒副作用 药理学(剂量依赖性) 过敏反应 特异性体质性副作用 高铁血红蛋白血症 100mg/d, 产生15%的高铁血红蛋白血症， 20%以内,无临床意义； 30% 头晕,恶心,心动过速； 55% 嗜睡,昏迷,意识丧失； 70% 致命 毒性是由于DDS的羟胺代谢产物所致 DDS羟胺与氧血红蛋白(Fe2+)反应形成高铁血红蛋白(Fe3+) 在G6P脱氢酶或谷光甘肽还原酶缺乏症容易发生； 治疗: 静脉注射美蓝（1%50-100m静滴） 粒细胞缺乏症 特异性体质性的,原因不清,非剂量依赖性； 1958年首例报告,疱疹样皮炎患者； 1970年报告16例美军士兵服用25mg/d DDS预防疟疾,死亡50%； 非洲应用maloprim (乙嘧啶+DDS) 预防疟疾； 1986年首例麻风病人服用DDS发生粒细胞缺乏症; DDS用于治疗各种皮肤病陆续报告; 疱疹样皮炎病人发生率较高,1/240-425； 免疫状态,营养状况,种族有关； 治疗:造血生长因子 氨苯砜超敏综合症Dapsone Hypersensitivity Syndrome Lowe 和Smith(1949)在尼日利亚首次报告麻风病人中用DDS治疗2～3周后出现发热、肝炎、淋巴结肿大和周围血中单核细胞增高,临床上类似单核细胞增多症,称为腺热(glandular fever). Allday等于1951年命名为DDS综合征。 发生于用药后4-12周,非剂量依赖性; DDS超敏综合征在DDS临床应用初期，文献有所报告，但不多，1981年以后关于其报告日益增多，与MDT推广应用相一致。 原因： 1、应用广泛 2、认识提高 DDS综合征发生率报告 Lowe(1951):尼日利亚 2% ; Smith(1988):1980 -1986年发现24例(泰国北部); Richardus等(1989):1970～1982年1%, 1982 ～1988年3.6%; Roge(1994):印度 1.3%; 臬管蔚(1995):MDT前1357例住院病人中无DHS， 1986 ～1994年发现24例新病人中12.5%为DHS。 2005年Agrawal 报告尼泊尔Dharan Koirala 卫生研究所1998-2003年26例 （2%）。 Leta等(2002):复习了1956 ～2001年15个麻风流行国家文献中的DHS,1980年以后报告108例； 其中： 全型62例,占57.4%(发热、皮疹、淋巴结病变和肝炎). 不完全型占总数的42.6%。 死亡占总数的12.96%。 完全型中死亡率为9.6%。 死亡与肝损伤无统计学意义。 临床表现 发热: 皮疹:单核细胞增多征样皮疹,重症多型性红班,中毒性表皮坏死松解症,病毒样疹； 内脏损害:肝脾肿大、黄疸、淋巴结肿大;肺、肾损害 实验室检查可见转氨酶、转肽酶、胆红素升高，血红蛋白降低,白细胞及嗜酸性粒细胞增多,外周血可见异型淋巴细胞, 溶血性贫血,血沉增快等。 病程不定,可持续4周 尼泊尔26例DHS临床表现 表现 发生数 % 发热 26 100 黄疸 21 80.7 淋巴结肿大 21 80.7 面色苍白 20 76.9 肝肿大 19 73 足水肿 14 53.8 脾大 4 15.3 尼泊尔26例DHS实验室检测结果 检验结果 人数 % 白细胞增多 18 69.2 淋巴细胞增多伴异型 12 46,1 嗜酸细胞增多 4 15.4 低血红蛋白 12 46.1 血沉增快 24 92.3 网细胞增多织 4 1