课件：第十一章泌尿系统疾病肾小球肾炎.ppt

* U19急性 * U22新月体 * 新月体 * U26膜性 * 膜性肾小球肾炎PASM染色 * 膜性肾小球肾炎电镜 * 局灶性节段性肾小球硬化 * 膜性增生性肾小球肾炎 * 膜增生性肾小球肾炎 * 膜性增生性I型 * 膜性增生性II型 * 慢性肾小球肾炎 PASM染色显示基膜呈双轨征 电镜观察及免疫荧光检测： I型：电子致密物沉积在内皮细胞下和系膜区，呈大团块状。免疫荧光显示IgG、C3 、C1q和C4呈颗粒状分布。 Ⅱ型：在基膜内有高电子密度的粗大呈带状的沉积物。免疫荧光显示C3沉积，无 IgG 、C1q和C4。 电镜观察：可见肾小球系膜增生，增生的系膜细胞的突起插入邻近的毛细血管基膜并形成系膜基质，使基膜分离。肾小球内有大量电子致密沉积物。根据沉积物的部位将此型肾炎分为二型。 Ⅰ型：基膜内侧电子致密物 Ⅱ型：基膜内电子致密物 （2）临床病理联系 （1）血清补体降低（Ⅰ型和Ⅱ型） （2）早期轻度蛋白尿或血尿。病变发展出现肾病综合征。 （3）晚期出现高血压和肾功能不全。 （3）预后 膜性增生性肾小球肾炎预后差。 50%的病例在10年内出现慢性肾衰竭。 II型病人预后更差。 5、系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis) 病理特点是弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多。 本型肾炎在我国和亚太地区多见，但欧美较少见。 多见于青少年，男性多于女性。 病理变化 电镜观察：系膜区等处有电子致密物沉积，系膜细胞增生伴基质增多。 免疫荧光：在我国最常见的是IgG和C3沉积，在其它国家多表现为IgM和C3沉积，有的病例仅出现C3沉积或检查阴性。 显微镜观察：弥漫性系膜细胞增生伴基质增多为特征。毛细血管壁无明显变化。系膜区可见少数炎细胞浸润，严重者系膜硬化。 临床表现 预 后 具有多样性，可表现为无症状蛋白尿或复发性血尿或肾病综合征。 病变轻者预后较好，但可复发。病变重者可发展为慢性硬化型肾炎和慢性肾功能不全，预后较差。 （四）IgA肾病(IgA nephmpathy) 由Berger于1968年最先描述，又称Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎。 多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染。 IgA肾病是引起反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见的原因，也是世界范围内最常见的肾炎类型。 1、组织学改变(HE染色) 差异很大 最常见的病变是系膜增生性改变，也可表现为局灶性 节段性增生或硬化性改变，偶然可有新月体形成。 2、免疫荧光 特征性改变是系膜区有IgA沉积，常伴有C3和备解素 3、电镜观察 大多数病例系膜区有电子致密沉积物。 IgA肾病的免疫荧光检测 4、发病机制 尚未阐明 病人血清IgA含量增高，部分病人循环中出现含IgA的免疫复合物，且部分病例与遗传因素有关。 目前认为本病的发生可能是在先天或后天的免疫调节异常的基础上，呼吸或消化道粘膜受到细菌、病毒或食物蛋白等环境因素刺激后IgA合成增多，导致IgA或IgA复合物在系膜区沉积，并启动补体替代途径，引起肾小球损伤。 5、临床病理联系和预后 病人主要症状为复发性血尿，可伴轻度蛋白尿，少数病人出现肾病综合征和急性肾炎综合征表现。 虽然病情开始多表现为良性经过，但可缓慢进展。25%一50%的病人在20年内出现慢性肾衰竭。 如成年发病伴大量蛋白尿、高血压、肾活检时发现血管硬化或新月体形成提示预后不佳。 （五）慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) 为各种不同类型肾炎发展的最后阶段，故又称终末期肾(end-stage kidney) 由于大量肾小球发生玻璃样变和硬化，又称慢性硬化性肾炎(chronic sclerosing, GN) 多见于成年人 常引起慢性肾衰竭，预后差。 1、病因和发病机制 慢性肾小球肾炎可由不同类型肾炎发展而来 少数链球菌感染后肾炎病人(主要是成年患者)可发展为慢性肾炎。 快速进行性肾炎病人如能度过急性阶段常转化成慢性。 膜性肾炎、膜性增生性肾炎、系膜增生性肾炎和IgA肾病常缓慢发展，最终出现慢性肾衰竭。 2、病理变化 肉眼观察： 两侧肾脏对称性缩小，苍白，质地变硬。表面呈弥漫性细颗粒状，肾切面皮质变薄，皮髓质分界不清晰，小动脉壁增厚、变硬，血管断面呈哆开状，肾盂周围脂肪增多，称继发性颗粒性固缩肾。 显微镜观察 晚期： ①大多数肾小球纤维化、玻璃样变性（均质红染玻璃样物质增多，细胞减少，毛细血管闭塞）。 间质纤维化使病变肾小球相互靠拢、集中。 ②肾小管萎缩或消失，间质纤维组织增生，淋巴细胞、浆细胞浸润。 ③病变轻的肾单位常出现代偿性改变，肾小球体积大，肾小管扩张，扩张的肾小管内可见各种