课件：代谢性脑病.ppt

处理 维生素B1 Wernike脑病的治疗关键是对因治疗，首先用大剂量维生素B1 ， 400～500mg/d，肌注，也可用长效维生素B1(优硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。必要时可静脉注射维生素B1，100～200mg/d。在补充维生素B1同时，尚需给予其他B族维生素及烟酸。 值得注意的是，对怀疑或确诊为Wernike脑病的病人， 严禁在未补充维生素B1前而先给葡萄糖或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢，使体内维生素B族的储备最后耗竭，导致临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化， 使患者陷入昏迷 。 降低脑代谢、防止脑水肿 当患者出现意识模糊、嗜睡、昏迷时，应予以吸氧、冰帽降头温，20％甘露醇静脉快滴降低ICP。 改善脑组织代谢 其他 昏迷患者注意血气、水盐及酸碱平衡、肝肾功能的监测，并予以对症处理。有精神障碍的可口服安定或小剂量氯丙嗪、奋乃静。有记忆障碍者可给予脑复康、都可喜等药物改善脑的功能。 预后 对于病程中有昏迷、休克、心血管衰竭和在72h内对充分治疗无效的病人，预后不良。而在存活的Wernike脑病患者中，很多可转为慢性的Korsakof综合征。 系统性疾病引起 的其它神经系统异常 糖尿病 病因与发病机理 代谢学说： 血中葡萄糖↑ ↓ 易感神经组织细胞内糖↑ ↓醛糖还原酶 山梨醇聚集 ↓ 细胞内渗透压↑，水潴留，钠进入细胞内，钾丢失 ↓ 氨基酸↓，ATP↓，还原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丢失 ↓ 糖尿病性周围神经病理变化 山梨醇通路及糖尿病性代谢障碍多发性神经病的关系 血管学说：血管腔变窄或阻塞，局部血液循环受阻，神经缺血坏死。 肌醇减少学说：动物实验发现本病周围神经中不仅山梨醇增加，肌醇也减少，使神经传导速度减慢。 轴突学说：早期轴突改变，晚期脱髓鞘。 其他：脂质代谢异常，脂肪分解加速，血中游离脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明显增加，磷脂、胆固醇、脂蛋白也增加。蛋白质、氨基酸代谢紊乱，维生素缺乏及营养障碍。 临床表现 一、周围神经病 1．? 对称性多发性神经病 对称性远端型多发性神经病，发展缓慢，四肢远端对称性手套袜套样感觉减退，下肢比上肢重。麻木、疼痛，针刺样、烧灼样感觉异常，夜间较重。运动障碍不明显，可伴植物神经症状。 2. 单神经病变 最常侵犯尺神经、正中神经、桡神经、腋神经、股神经、股外侧皮神经。血管病变所致。发病急，病程持续数周到数月，侧支循环建立可恢复。肌电图和神经传导速度帮助诊断。 3．? 多发性神经病 同时、多个单神经受累。 ? 植物神经病变 四肢发冷，以两足为重，表皮血管痉挛引起。15%可引起姿位性低血压 胃肠功能紊乱，呕吐、腹胀、腹泻、便秘。 泌尿生殖系统，阳痿、性欲减退、排尿障碍。 发汗障碍，下半身少汗或无汗，上半身代偿性多汗。 二、神经根病变 血管病变所致，根性疼、麻木。 三、颅神经病变 动眼神经、外展神经最易受累。 四、脊髓病变 脊前动脉血栓形成。 糖尿病性假脊髓病 后根病变引起，后索病变为继发性，脊髓性共济失调。 糖尿病性肌萎缩 肌肉萎缩及肌力减退为主要症状，多不伴有感觉及营养障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，CSF蛋白增高。 治疗 控制血糖，神经营养 。 1. 肝性脊髓病 发病机理：同肝性脑病，血氨增高，引起脊髓锥体束、后索产生脱髓鞘性改变。也可能与营养吸收不良，维生素缺乏、代谢产物积聚有关。 肝脏疾病 神经系统临床表现： 不少见，但多与肝性脑病并存，症状被脑病或意识障碍所掩盖。早期，发病缓慢，双下肢乏力、走路不稳开始，可伴括约肌障碍。肌张力高，腱反射亢进，肌阵挛，病理征。深感觉减退，肌力一般在三-四级，截瘫少见。无明显感觉平面，脑脊液正常。 2. 肝性周围神经病 起病特点： 急性传染性肝炎：急性或亚急性起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神经科临床特点：四肢远端感觉异常，感觉减退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎缩。 卟啉性神经系统并发症 又称血紫质病，卟啉代谢异常，尿卟啉或其前体排泄增多，伴发腹痛、精神症状，肝脾肿大、皮肤损害。遗传性间歇型卟啉病最易出现神经系统症状。许多药物如：磺胺类、巴比妥类、抗惊厥药、酒精、安定、丙眯嗪、麦角、类固醇、女性激素，感染、饥饿、精神创伤或过劳等都可能促使其发作。病理上中枢和周围神经系统中散在脱髓鞘斑块，伴有神经元消失或空泡形成等非特异性变化。 间歇期没有症状，发作期可有： 1. 植物神经症状：急性腹部绞痛，部位不定，性质严重。 2. 周围神经症状：可在腹痛之后或同时出现上、下肢弛缓性瘫、肌肉痛，严重时呈上升型呼吸肌麻痹而死亡， 3. 中