课件：多发性骨髓瘤肾损害.pptx

多发性骨髓瘤肾损害;概述;概述;概述;轻链蛋白;生理状态：每一条免疫球蛋白分子是由2条重链和2条轻链组成，合成1条重链约需18min，而合成1条轻链只需10min，组成1条完整的免疫球蛋白分子后，有1条以上轻链剩余。多余、过剩的轻链由细胞膜分泌到细胞外，再转入肾脏，约10%在肾小管内分解代谢，80%被肾小管回吸收，由体内巨噬细胞吞噬降解，剩余10%从尿中排出。因此，正常人尿中始终有微量轻链排出，每日约5~10Lg/ml，最多20Lg/ml，每天排出约25mg。因为正常人尿液轻链为多克隆的，κ和λ的比值和血中一样，基本也是2:1。 病理状态：合成1条重链需2.5min，1条轻链只需1min，合成1条免疫球蛋白分子就剩余3条轻链，针对一个正常的免疫球蛋白分子它的轻链成分单一，所以单克隆增生的免疫球蛋白的轻链成分也是单一的，尿中排出成分也单一，不同的病人尿中κλ比值也是不确定的。;??链蛋白;轻链蛋白;病因和发病机制——骨髓瘤肾损害;1.轻链蛋白对肾小管损害 ;1.轻链蛋白对肾小管损害;1.轻链蛋白对肾小管损害;2.轻链蛋白在肾组织沉积;2.轻链蛋白在肾组织沉积;3.肾淀粉样变;3.肾淀粉样变;3.肾淀粉样变;;;4.高钙血症;5.高尿酸血症;6.高黏滞血症;临床表现;肾外表现;肾脏表现;应注意排除 ＭＭ的情况;诊断标准;诊断标准;治疗;治疗——肾脏损害治疗 ; ＭＭ 肾病治疗原则是： 延长生存时间，促进ARF完全恢复，减少 CRF发生及进入维持性透析比例及提高生活质量。;肾脏损害的治疗;肾脏损害的治疗;肾脏损害的治疗;肾脏损害的治疗;肾脏损害的治疗;