课件：癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波.ppt

鉴别诊断 CSWS、LKS 与ABECTS 临床特点比较 临床特点 CSWS LKS ABECTS 主要表现 广泛认知功能倒退 语言功能障碍 负性肌阵挛、口咽部运动障碍 惊厥发作 80%，难于控制 80%，控制较好 控制良好 语言减退 表达性失语 听觉性失语 表达性失语 EEG 放电部位 额颞叶、额中央部 颞叶、顶枕区 Rolandic 区 影像学异常 多见 罕见 罕见 异常个人史 40% 3% 罕见 SWI ＞ 85% 0 ～ 100% 部分达50% ～ 80% Epileptic Disord, Vol.14,No.1,March 2012 治疗 治疗原则为： ①控制癫痫发作。 ②消除电持续状态。 ③神经心理学康复。 治疗 1. AEDs （1）苯巴比妥（PB）、苯妥英（PHT）、卡马西平 （CBZ）、拉莫三嗪（LTG）及奥卡西平（OBZ） 等，因为此类药物可能减少癫痫发作，但也可能导 致持续ESES存在，应避免使用。 （2）丙戊酸（VPA）、乙琥胺、托吡酯（TPM）或苯二氮 类药物治疗可能有效，部分改善ESES现象。 （3）左乙拉西坦（LEV） Chhun S等在2011发表的一项安慰剂对照双盲交叉研 究表明LEV治疗CSWS ∕ ESES有效（41%～58%）， 引起广泛关注。目前，LEV被认为是治疗ESES最有效 的AEDs。 Epileptic Disord, Vol.14,No.1,March 2012 治疗 （2）类固醇激素治疗 类固醇激素治疗为CSWS ∕ ESES最有效的治疗方法（ESES改善率65%～77%）。目前，使用不同药物种类（甲基泼尼松龙、氢化可的松、泼尼松、促肾上腺皮质激素等）、药物剂量（大、中、小剂量）及用药疗程（短、中、长疗程）尚缺乏共识指南。 其作用机制尚不十分清楚，主要认为激素具有抗感染、免疫调节与免疫抑制作用，以及通过抑制γ－氨基丁酸（ＧＡＢＡ）的再摄取，增强ＧＡＢＡ对海马的抑制作用，导致电兴奋性下降和放电活动减弱。 治疗 （2）类固醇激素治疗 复旦大学附属儿科医院神经科使用激素治疗方法具体为： 甲基泼尼松龙20 mg/kg·d，每天1次，冲击3 d、停4d为1个疗程，连续冲击3个疗程（3周）；继之口服泼尼松2mg/kg·d ，1个月 → 1.5 mg/kg·d ，1个月→1 mg/kg·d ，1个月 → 0.5 mg/kg·d，1个月 → 0.25 mg/kg·d，1个月。 16例CSWS应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗3个疗程( 1个疗程为甲泼尼龙20 mg · kg-1·d-1, 连用3 d, 之后口服泼尼松1.5~2.0 mg·kg-1·d-1 4 d后, 开始下一个疗程)。3个疗程冲击治疗结束后均口服泼尼松1.5~2.0 mg·kg-1·d-1, 共4周,后逐渐减量, 总疗程0. 5 a以上。 13例在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫发作控制, 2例癫发作减少50% 以上,1例癫发作略有减少。 12例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转, 2例略有好转, 2例较治疗前无变化。 复查EEG, 多数患儿( 14 /16例) ESES明显改善。其中2例异常放电基本消失, 6例NREM 放电指数下降50%, 6例NREM放电指数下降25%左右, 2例改善不明显。 治疗 （3）丙种球蛋白 （ IVIG ） 有报道IVIG用于CSWS ∕ ESES治疗，但仅少数（37%）反应良好，由于尚无临床对照研究，故其确切疗 效不清楚。