课件：第五篇-第二章-肾小球疾病.ppt

电子致密物沉积在系膜区 临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能 诊断标准 肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，LN等继发性 治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗 1.单纯血尿和（或）蛋白尿 2.大量蛋白尿或肾病综合征 3.急进性肾小球肾炎 4.慢性肾小球肾炎 复习思考题 1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现 2.肾病综合征的病理、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗 3.IgA肾病的临床表现及诊断 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 4.电镜 Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积 Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000 新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩  临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现 　Ⅰ、Ⅱ型中青年多见 　Ⅲ型中老年男性多见 　Ⅱ型患者常有肾病综合征表现 　 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大 实验室检查 诊断标准 1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 2.分型 Ⅰ型 抗GBM抗体（+） Ⅱ型 CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA （+）（Ⅰ型中32% ANCA (+)，Ⅲ型中25%～50% ANCA （－）） 3.双肾增大 急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN） 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病 鉴别诊断 治 疗 （一）强化血浆置换疗法 适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用 （当Scr530μmol/L） 方法 每日或隔日一次×10～14天（每次置换血浆2～4L） 抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴 （二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项） （三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴） 预 后 依免疫病理： Ⅲ型Ⅱ型Ⅰ型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄 ? chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征 2. 病程长 缓慢 持续进展 慢性肾小球肾炎 病因与发病机制 1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2.仅少数由急性肾炎而来 3.主要与免疫炎症损伤有关 4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进 病 理 多种病理类型 系膜增生性（IgA及非IgA） 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 最终转化成硬化性肾小球肾炎 肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润 临床表现 起病缓慢、隐匿 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退 有急性发作倾向 ……发展为慢性肾功能衰竭 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血 尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等 肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 实验室检查 诊断标准  尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎 不到1年者 ①呈急性肾炎综合征…… ②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检 1. 隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻 2. 急性肾小球肾炎 3. 原发性高血压肾损害 4. 继发性肾炎（SLE……） 5. 遗传性肾炎 如Alport综合征 鉴别诊断 治 疗 1. 限制食物中蛋白及磷入量 2.积极控制高血压 ACEI→ARB→CCB→利尿剂 3.应用血小板解聚药 4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定 5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素） 6.避免加重肾损害的因素 概述 1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿 2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等 临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害 隐匿性肾炎 （latent