课件：垂体肾上腺疾病.ppt

 诊 断 一、确诊皮质醇增多症 1、临床表现 重要性 也可不明显 或以某一系统表现为主  2、皮质醇分泌增多，节律消失 A: 血皮质醇: 正常节律: 柯兴时改变:基础值增高，节律消失 测定方法:8AM、4PM、12MN 影响因素:精神、药物 B: 24小时尿游离皮质醇: C: 尿17-羟皮质类固醇: 影响因素  3、小剂量地米抑制试验： 不受抑制 方法:三天法、六天法 结果判断:服药后皮质醇或 17-OHCS 不能被 抑制到基础的50% 以下 影响因素:精神因素、药物   二、病因、定位诊断  很重要 1、血ACTH测定 2、大剂量地米抑制试验 方法:三天法、六天法 结果判断::服药后皮质醇或 17-OHCS 不能被 抑制到基础的50% 以下 3、影象学检查: B超、CT、MRI 常见病因的临床特点 Cushing病: 发展较慢，大剂量可受抑制 血ACTH升高，双侧肾上腺增生， 垂体可见肿瘤 肾上腺瘤: 大剂量不受抑制，血ACTH不高， 肾上腺可见肿瘤 肾上腺癌： 同上，年令较幼，发展较快，病 程较短，病情较重，低钾性碱中毒， 女病人有明显男性化 异位ACTH综合征: 临床表现不典型，皮肤色素 沉着，低血钾，原发肿瘤表现，血 ACTH明显升高。   鉴别诊断 1、单纯性肥胖 2、2型糖尿病 3、抑郁症、酗酒 治 疗 不同病因治疗方法不同 一、Cushing病 1、 经蝶窦切除微腺瘤： 首选，多数可治愈，小部份复发 2、 一侧肾上腺全切，另侧大部份 切除，术后垂体放疗 3、垂体放疗：r刀 4、垂体大腺瘤者开颅手术 5、药物:溴隐亭、赛庚啶等 二、肾上腺腺瘤 手术切除 三、肾上腺腺癌 手术切除， 化疗  四、不依赖ACTH的双侧肾上 腺增生 双侧肾上腺切除 术后激素替代  五、异位ACTH综合征  治疗原发病， 如不能根治，需用肾上腺 激素合成阻滞药 双氯苯二氯乙烷(0，P-DDD) 美替拉酮:抑制肾上腺皮质 11β羟化酶，抑制 皮质醇的合成 酮康唑  预 后 经有效治疗：病情好转长期高血压：术后血压可不正 常腺瘤：早期切除， 预后良好Nelson综合征     THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 垂体肾上腺疾病  中山大学附属第二医院 内科内分泌 严 励   下丘脑─垂体─靶腺轴 CRH---ACTH--- 肾上腺皮质 --