课件：第十二章肛门直肠先天性畸形.ppt

第三节 无肛门 胚胎时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部直肠也发育不全，没有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门。 【症状】 婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐，有肠梗阻表现。 【诊断】 肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙。在婴儿哭闹时可见会阴部稍有隆起。如将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手轻压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作x线检查时，可查明直肠盲端的位置。于出生8小时后作倒垂位X光线照像，可见气体影像。尤其是在出生后20小时照像，所见更为明显。 【治疗】 在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组织，以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止。然后切开直肠，将直肠粘膜拉下与皮肤缝合。缝合时宜使粘膜松驰，不可太紧，以免粘膜回缩，而造成肛门狭小。术中肛门内放橡皮管，使粪便与肠内气体由该管排出，2～3天后拔掉，如果肛门距直肠较远，用上述方法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，可做结肠造瘘术，待以后再做肛门成形术。 第四节 肛门直肠狭窄 肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有一环形狭窄。也可能只有一条方弦样狭窄环。此类畸形可以排出软便，但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本病，并且只有在检查时才能发现。因此本病在很长一段时间内可能未被注意或漏诊。 第四节 肛门直肠狭窄 【治疗】 本畸形处理比较简单，在明视下切开纤维环，然后继续扩张肛门。扩肛必须坚持不断，也可以教给患者家属，在家庭进行扩张。但常发生肛门没有弹性，直肠感觉和活动迟钝，局部不能保持清洁。遇有此种情况，可以在患儿年龄稍大时作股薄肌移植。 第五节 直肠闭锁 因内胚层分化发育不全，未能向外生长而与原肛接通，其下降的位置也高低不一。有时已下降到正常位置，但未与原肛接通，申间只隔一层膜与肛管不通，有时只下降到腹膜返折处，距肛门较远，闭锁的程度则较为严重。 【症状】 因肛门外观正常，症状常在出生后数日才被发现，其主要症状同肛门闭锁。检查肛门时，才发现肛门内为盲道，肛管上方有隔膜阻塞。将手指尖放于肛门内盲道处，另一手轻压腹部时，手指尖有波动感。作x光倒垂检查时，可见直肠末端充气与肛门不通的影像。 【治疗】 如闭锁只是一薄膜时，作“十”字形切开，修剪边缘，术后注意扩肛即可，如果直肠的位置较高，治疗同无肛门畸形的手术治疗。 第六节 直肠阴道瘘 本病瘘口开于阴道舟状窝者多见。大便从阴道流出，瘘口较大时排便无明显障碍， 肠梗阻症状常常不明显，故 在出生后数天内不易被发现， 多在大便干燥时排便困难， 或者体格检查时，才被发现。 一、直肠阴道修补术 手术时间选择： 以患儿年龄稍大些为宜。 【治疗】 二、尾后路肛门成形术 适应证：先天性肛门闭锁合并低位瘘(如合并阴道瘘、前庭瘘、会阴瘘)的患儿。 第七节 直肠膀胱瘘 由于原肛延伸失败，直肠尿道膈未发育，因而泄殖腔未能被分隔为生殖系和消化系而成。直肠由一瘘道通入膀胱，瘘管入膀胱处的瘘孔内壁附有粘膜，直肠和膀胱可借此管而互相贯通，肛门不能排便， 粪便可顺瘘管进入膀胱，当 患者排尿时，尿液中可见带 有黄绿色的粪便。本病男性 多于女性。 肛门不通便，而在尿液中发现带有黄绿色的粪便，并且有粪臭味。患者腹胀，在肠内积气时，用手按压下腹部膀胱区时，可听到气过水声.临床上常以急性膀胱炎症状而就诊，如尿急、尿频、尿痛及发热，甚至出现排尿困难，若治疗不及时，可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。 【症状】 【诊断】 一、X光检查 一般认为，以出生后2O小时是拍片最适宜的时间。倒置时间不宜过久，1～2分钟已足。 在X光片下发现胎粪有骨样化或钙化密度阴影时，常表示有直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘存在。如在盆腔前方直肠盲端之下有液平面时，也是直肠尿道瘘或直肠膀胱瘘的有力证据。 二、尿常规 尿常规化验检查，对诊断直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘有帮助。凡有这种瘘时，尿沉渣中可以发现肠上皮的角化上皮细胞。如合并肾盂肾炎，可有白细胞及脓球。 【治疗】 诊断明确后，以早期施行手术为宜。 第八节 直肠尿道瘘 本病系由先天性发育不全所致。男性多于女性，尿道与直肠之间形成一瘘道，即称为直肠尿道瘘。 【症状】 基本上同膀胱直肠瘘，不同点是本病瘘道较低，故尿与粪便不相混合，多数表现为尿液先排出，然后见粪便随尿道口流出，少数患者有原始肛门偶有自愈者。 【治疗】 切口在会阴中间切开，将直肠与尿道之间的瘘管查清后予以切断，分别修补两处瘘口，剔除瘘管组织，原始肛门部切开皮肤及皮下组织，将直肠拉下，切开