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髋关节发育不良的影像学诊断;概述;流行病学;病因学;二、遗传因素
多基因遗传在发病中有一定作用,患儿有家族史的是没有家族史的7倍。
三、激素学说
分娩时母体分泌大量雌激素,髋关节处于松弛状态。
四、机械因素
臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位,并进一步引起局部生长发育的异常。
五、宫内异常
1、羊水过少、巨大儿发生率高——宫内空间狭小,胎儿活动范围减少。
2、女性比例高——女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。;病理;股骨颈:变短变粗,前倾角加大。
盂唇:在胚胎发育至7~8周时,间质细胞分化形成关节囊和盂缘,当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片,有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。
圆韧带:改变不一,有的可拉长、增粗、增厚,有些病例部分消失或全部消失。
关节囊:松弛,随股骨头上移而拉长、增厚,关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹,严重呈葫芦状,妨碍股骨头复位。;骨盆:单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆较垂直、前倾。
脊柱:单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直,腰生理前凸加大,臀部后凸。
肌肉和肌膜:随着股骨头的上移脱位,内收肌、髂腰肌紧张,臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。;分型;1.髋关节发育不良;2.髋关节半脱位;3.髋关节脱位;双髋关节半脱位;右髋关节Ⅱ度脱位、左髋关节半脱位;双髋关节脱位Ⅱ度;右髋关节脱位Ⅲ度;畸形型;临床检查;1.新生儿期检查法;1.3 Allis征: 新生儿平卧、屈膝85度~90度,两足平放床上,两踝并拢可见两膝高低不等(患侧低于正常侧)。对于单侧髋关节脱位有效。;1.5 Ortolani征(外展试验):;2 较大儿童检查:;2.3 Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为Nelaton线。脱位时大转子在此线之上。
2.4 Trendelenburg试验(臀中肌试验):嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;脱位后股骨头不能抵住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚。是髋关节不稳定的体征。;影像学检查-B型超声检查;国际上常用的方法是Graf法:探头置大转子上,纵轴和躯干纵轴平行,前后平行移动探头,以获得较清晰的髋额状断面声像,测得α、β角。
根据α、β角的大小将髋关节分为4型:
Ⅰ型:α60°、β55°属正常髋关节,骨性髋臼发育良好;Ⅱ型:α43°~60°,β55°~77°,即髋关节发育不良;Ⅲ型:43°,β77°,半脱位;Ⅳ型:完全脱位。α角(骨顶角)是指由骨顶线(BD)和基线(AB)相交而成的夹角;β角(软骨顶角):由软骨顶线(BC)和基线(AB)相交而成的夹角 。;优点:对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿,可追踪髋关节的发育情况,减少拍片次数,并早期发现失败病例。为无创、可重复性好的敏感方法。
缺点:特异性差,假阳性率高,可能造成对正常髋的过度治疗,适宜用于初步筛选。
;C;影像学检查- X线;1.Von-Rosen (外展内旋位)摄片法;Von-Rosen (外展内旋位)摄片法;2.骨盆平片测量法;骨盆平片测量法;3.Perkin象限;Perkin象限;Perkin象限;股骨头预测骨骺法;股骨头预测骨骺法;4.髋臼指数;髋臼指数;5.CE 角;CE 角;6. Shenton 线:;Shenton 线;7.外侧线(Calve线);外侧线(Calve线);8.Sharp 角:;9 .AHI;10.前倾角的测量;前倾角的测量;影像学检查- CT; DDH患儿主要CT表现为:
①患侧股骨头外移,髋关节间隙增宽;
②患侧股骨头骨骺发育较小,形态不规则;
③患侧骨性髋臼浅平,失去正常的圆形轮廓,髋臼前倾角增大(正常10°);
④髋臼凹内纤维脂肪堆积,形成低密度影,关节囊拉长;
⑤关节周围及臀部肌肉萎缩等改变。
C T显示的髋臼病理形态变化是基于髋臼骨性结构的,多采用骨性髋臼指数(BAI)、骨性髋臼商(BAQ)、髋臼前倾角等指标反映骨性髋臼面的坡度和髋臼窝的深凹程度。
;正常CT;影像学检查- MRI;正常MRI;诊断与鉴别诊断;三、鉴别诊断
1、先天性髋内翻:步态跛行,患肢短缩,屈髋自如,外展受限,Allis征阳性,Trendelenburg征阳性。X线颈干角明显变小,股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块,大转子高位。
2、病理性髋脱位:新生儿或婴儿期发生髋部感染的历史,X线见股骨头骨骺缺如。
3、麻痹性脱位:明显肌肉萎缩,肌力降低,尤其是臀肌肌力减弱,X线示半脱位。
4、痉挛性髋脱位:有早产窒息史,上神经元损伤表现。
5、多发性关节挛缩症合
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