医学间质性肺病.pptx

间质性肺疾病(DPLD) 邵阳市第一人民医院中医科 郑艳艳间质性肺疾病的有关概念间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD)肺实质： 解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。肺间质： 是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，包括血管和淋巴组织。间质性肺疾病的有关概念间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细支气管以上的各级支气管。间质性肺疾病的临床特点渐进性劳力性气促限制性通气功能障碍伴弥散功能降低低氧血症影像学上的双肺弥漫性病变影像学特点磨玻璃样阴影（肺泡炎）双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影蜂窝肺间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼吸学会）间质性肺疾病的分类已知病因的DPLD：药物等特发性间质性肺炎（IIP）：7类肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症原因明确的DPLD职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等)。药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等)。治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。药物所致肺泡出血粟粒性肺结核呈间质改变的肺结核类风湿导致的肺部改变 干燥综合征导致肺部改变肉芽肿性和其他DPLD结节病(Sarcoidosis)。弥漫性泛细支气管炎(DPB)。肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等。肺淋巴管肌瘤 病结节病PAPPAPPAP PAP肺泡蛋白沉积症肺泡癌弥漫性泛细支气管炎IIPIPF特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 中病因不明的一个亚群。美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会共识声明中列出的7种间质性肺炎IPF是最常见的特发性间质性肺炎， 且预后差于其他大部分间质性肺病。特发性肺纤维化(IPF)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎急性间质性肺炎呼吸性细支气管炎间质性肺病脱屑性间质性肺病淋巴细胞性间质性肺病ATS/ERS必威体育精装版的临床-影像-病理(CRP)分类病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定不是 IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可能是IIPHRCTHRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型的临床表现临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD怀疑其他　ＤＰＬＤTBLB或BALF ？如果无诊断意义TBLB, BALF或其它相关检查外科肺活检UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIPIIP的诊断思路第一步：必须明确是否DPLD第二步：需要排除那些可能找到原因的DPLD；如果属于原因不明的DPLD，又必须先排除那些虽然原因不明，但属于特殊的独立疾病的DPLD第三步：然后在IIP的范围内，再划分UIP或non—UIP；non—UIP还需进一步分型，才能得到最后诊断。IPF的定义IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部，病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织学改变。UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊断UIP的重要特征，也是与其他IPF 相区别组成的的关