课件：第十三课肝硬化与肝性脑病.ppt

发病机制 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门腔静脉之间有手术或自然形成的分流，来自肠道的毒性代谢产物未被肝解毒和清除进入体循环，通过血脑屏障至脑部，引起大脑功能紊乱 氨中毒学说 假性神经递质 GABA/BZ复合体学说 色氨酸 锰的毒性 氨中毒学说 氨的形成和代谢 肝功能衰竭时，肝将氨合成尿素的能力减退； 门体分流存在时，肠道的氨未经肝解毒直接进入体循环 诱发肝性脑病的因素 摄入过多的含氮食物(高蛋白)或药物，上消化道出血 肠内产氨增多 低钾性碱中毒 促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧 脑细胞缺氧降低脑对氨毒的耐受 便秘 感染 低血糖 能量减少，脑去氨活性降低，氨毒性增加 其他 镇静催眠药、麻醉和手术 氨对中枢神经系统的内毒性作用 干扰脑的能量代谢 病理 脑部常无明显的解剖异常 主要是脑水肿，是本病的继发性改变 临床表现 急性：见于暴发性肝炎所致的急性肝功能衰竭，诱因不明显，昏迷前无前驱症状，数周内昏迷直至死亡 慢性：见于肝硬化和门腔分流手术后，起病缓慢，昏迷逐渐加重最后死亡 根据意识障碍程度、神经系统表现、脑电图改变，分为四期 一期(前驱期) 轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠，衣冠不整、随地便溺 回答尚准确，但吐字不清且较缓慢 可有扑翼样震颤(flapping tremor) 脑电图多数正常 二期(昏迷前期) 意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主 定向力、理解力减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图、言语不清、举止反常；睡眠时间倒错，昼睡夜醒；甚至有幻觉 明显的神经体征：腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性；扑翼样震颤存在 脑电图有特征性异常 三期(昏睡期) 以昏睡和精神错乱为主 神经体征持续或加重，扑翼样震颤仍可引出 脑电图有异常波形 四期(昏迷期) 浅昏迷：对痛刺激等尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引出；深昏迷：各种反射消失，肌张力降低，瞳孔散大 脑电图明显异常 辅助检查 血氨 慢性、急性 脑电图 正常人呈α波，8~13次/秒 II~III期患者表现为δ波或三相波，4~7次/秒 昏迷时表现为高波幅δ波，4次/秒 诱发电位 多用于轻微肝性脑病的诊断和研究 心理智能测试 对亚临床脑病最有用 影像学检查 脑水肿 诊断和鉴别诊断 主要诊断依据 严重肝病或广泛门体侧支循环 精神紊乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 明显肝功能损害或血氨增高 扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值 鉴别 精神病 低血糖、尿毒症、脑血管意外、镇静药过量 治疗(1) 一般治疗 去除诱因 调整饮食结构，限制蛋白摄入，保证热量供给；III、IV期禁止从胃肠道补充蛋白质；I、II期患者限制蛋白质20g/d，完全恢复后0.8~1.0g/d/kg；首选植物蛋白 慎用镇静药，可试用抗组胺药 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 止血和清除肠道积血：口服乳果糖、25%MgSO4，用生理盐水或弱酸液、33%乳果糖灌肠 其他：纠正缺氧、低血糖、感染 治疗(2) 药物 减少肠道氨的生成和吸收 乳果糖：到达结肠后可被乳酸杆菌等分解为乳酸、乙酸而降低pH值 乳梨醇 乳糖（对乳糖酶缺乏者） 口服抗生素 治疗(3) 药物 促进体内氨的代谢 L-鸟氨酸-L-门冬氨酸：促进尿素(鸟氨酸)循环，20g ivgtt qd 苯甲酸钠：与氮源性物质结合，从肾脏排出，5g po bid 谷氨酸钠/钾：与氨结合形成谷氨酰胺 精氨酸：促进尿素循环 治疗(4) 药物 GABA/BZ复合受体拮抗剂 氟马西尼起效快、维持时间短，0.5~1mg iv或1mg/h ivgtt 减少或拮抗假神经递质 支链氨基酸 其他治疗 减少门体分流 用钢圈或气囊栓塞门静脉系统 人工肝 肝移植 肝细胞移植 其他对症治疗 纠正水电解质酸碱平衡紊乱 保护脑细胞功能 保持呼吸通畅 THANKS THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 脾肿大 脾脏因充血而肿大，多为轻中度，晚期可高度肿大 上消出血后可以暂时缩小 常伴脾功能亢进——三系减少 侧支循环的建立与开放 对门脉高压症的诊断有特征性价值 门静脉压力200mmH2O时侧支循环开放 重要的侧支循环有三组 食管下段和胃底静脉曲张——发生上消化道出血的重要原因 腹壁静脉曲张—— 闭锁的脐静脉重新开放 痔静脉曲张—— 便血 腹水 门静脉压力增高，300mmH2O可以产生腹水 血浆胶体渗透压降低，Alb25~30g/L时血液成分外渗 肝淋巴液生成过多，肝静脉血流受阻，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，形成大量肝淋巴液超过肝导管引流能力，淋巴液自肝包膜表面和肝门淋巴管壁漏入腹腔 继发醛固酮和抗利尿激素、雌激素增高，有效血容量和心钠素活性减低 感染因素，细菌内毒素吸收入血，可加重腹水形成 肝硬