课件：第十三章小儿先天性心脏病2.ppt

X线检查 TOF典型的X线表现：心影呈“木靴型”，心尖 圆钝上翘，肺动脉段轻度凹陷。 肺门影缩小，肺血管纤细。 心脏不扩大或稍增大。 侧支循环丰富者，两肺野呈网状纹理。 心导管及造影检查 需行右心导管术及选择性右心室造影： 右心导管主要发现:血氧资料解说：股动脉血氧饱和度降低，说明右向左分流存在。 压力资料解说：右心室压力增高，肺动脉压力下降，右心房压力多正常，连续压力曲线可帮助鉴定肺动脉狭窄的类型。 异常途径解说:导管可经右心室到升主动脉右移或骑跨/到左心室显示室间隔缺损。 心导管及造影检查 选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显 影，主动脉骑跨在室间隔上；造影剂通过室 间隔缺损到左心室，造影剂通过肺动脉狭窄 的漏斗部，显影细而浅。另外还需观察左右 肺动脉及左心室的发育情况，以及冠状动脉的走向。 法洛四联症 内科治疗：限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液。缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.1-0.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。 法洛四联症 预防发作：心得安1-3mg/(kg.d)，分次服用。 外科治疗 肺A发育良好：根治术，手术年龄：2-6岁； 肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A 作业及思考 简答题。 1、小儿常见心脏病的分类？ 2、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？ 3、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 病理生理及血流动力学的变化 右心房-右心室-肺动脉（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压 另一方面肺循环充血-左心房（肥大）-左心室（肥大、扩大）-主动脉-分流-肺动脉（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压/体循环供血减少-周围动脉舒张压降低。 病理生理及血流动力学的变化 一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。 分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。 病理生理及血流动力学的变化 左心房、左心室负荷增加、肺动脉高压和右心室负荷增加。 肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。 临床表现 一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；导管粗者分流量大，可有活动后心悸、气促、青紫、咳嗽、多消瘦。 心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：L2双期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2II-IV/VI级粗造、连续性、机器样杂音，P2亢进。 心电图（EKG） 导管细者，心电图正常； 导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大。 X线检查 导管细者无异常发现，分流量大者，典型的 PDA X线胸片：肺多血、 肺动脉段突出，肺门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。 左心室、左心房增大，主动脉弓扩大-漏斗征。 心导管及造影检查 需作左右心导管术及逆行主动脉造影； 右心导管主要发现： 血氧资料解说：肺动脉的血氧饱和度高于右 心室5%时提示肺动脉水平存在左向右分流； 心导管及造影检查 压力资料解说：根据导管的粗细及分流量的 大小不同，肺动脉和右心室压力可正常，轻度增高或显著增高。 异常途径:心导管可由未闭动脉导管由肺动脉到降主动脉。 治 疗 手 手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。 发病率及自然闭合率 法洛四联症（TOF）是小儿先天性心脏病第 四位常见类型，约占10%-15%。也是存活婴 儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占 76%。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发 症及手术的早晚有关，一般平均寿命15岁。 病理生理及血流动力学的变化 右心房（扩大）-右心室（肥大）-右心室流 出道梗阻-肺血量减少-血氧合不足 另一方面右心室流出道梗阻-右心室（肥大）-右心房（扩大） 左心房（血流量减少）-左心室（血流量减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环 病理生理及血流动力学的变化 右心室（肥大）-通过缺损-左心室（血流量减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环 右心室（肥大）-通过右跨主动脉-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环 病理生理及血流动力学的变化 肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生 理及临床表现有重要影响，其部位和程度是 决定体循环血流量最重要的因素。 肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压 力，则心室水平产生左向右分流 或双向分流。肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室 压力，心室水平产生右向左分流。 临床表现 青紫：常见于生后3-6个月，多见于毛细血管 丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床、其 程度和出现的早晚与肺动脉