课件：第九章系统性硬化课件.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 2011-10-24 （七）肾脏 肾脏损害提示预后不佳，应引起早期重视。多见于弥漫型的早期(起病4年内)。表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌醉清除率下降等。有时可突然出现急进性恶性高血压和(或)急性肾衰竭。上述两种情况均称为硬皮病肾危象(renal crisis)，也是本病的主要死亡原因。 * 2011-10-24 （八）其他 本病常伴眼干和(或)口干症状。神经系统受累多见于局限型，包括三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病等。本病与胆汁性肝硬化及自身免疫性肝炎密切相关。约半数出现抗甲状腺抗体，可伴甲状腺功能低下及甲状腺纤维化。 * 2011-10-24 分型 SSc根据皮肤受累情况，可分为四种亚型。 (一)弥漫皮肤型SSc( diffuse cutaneous systemic sclerosis) 特点为皮肤纤维化除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快，预后较差，10年生存率50%左右。多伴有内脏病变。抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体(ACA)少见。 * 2011-10-24 (二)局限皮肤型SSc(limited cutaneous systemic sclerosis) 特点为皮肤病变局限于肘(膝)的远端，可有颜面和颈部受累。该型进展慢。CREST综合征为本病的一种特殊类型，ACA阳性率高，表现为软组织钙化(calcinosis )、雷诺现象(Raynaud phenomenon)、食管运动功能障碍(esophageal dysmotility )、硬指(sclerodactyly)及毛细血管扩张(tel- angiectasis)。 * 2011-10-24 (三)无硬化病的SSc(systemic sclerosis sine scleroderma) 具有SSc的雷诺现象、特征性的内脏器官表现和血清学异常，但临床无皮肤硬化的表现。 (四)硬皮病重叠综合征(scleroderma overlap syndrome) 上述三种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 * 2011-10-24 实验室检查及影像学 血沉正常或轻度升高，可有免疫球蛋白增高，90%以上ANA阳性。抗拓扑异构酶I (Scl-70)抗体是本病的特异性抗体，见于20%一56%的病例。ACA阳性多见于局限型，尤其在CREST综合征较多见。抗Sc170阳性者较阴性者肺间质纤维化多见。抗核仁抗体阳性率约30%-40%，包括抗RNA聚合酶I /M抗体、抗PM-Scl等。抗RNP、抗SSA抗体亦时有出现，但抗dsDNA抗体阳性少见。 * 2011-10-24 食管受累者吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失，以至整个食管扩张或僵硬。肺间质纤维化的患者常规胸片显示蜂窝状变化，高分辨CT对早期病变最为敏感。无创性超声心动检查可发现早期肺动脉高压。 * 2011-10-24 诊断和鉴别诊断 （一）诊断 根据雷诺现象、皮肤表现、特异性内脏受累以及特异性抗核抗体(抗Scl 70抗体和ACA)等，诊断一般不难。1980年美国风湿病学会制定的SSc分类诊断标准可供参考。 1.主要指标 近端皮肤硬化:对称性手指及掌指(或跖趾)关节近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变可同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。 2.次要指标 ①指端硬化:硬皮改变仅限于手指;②指端凹陷性瘢痕或指垫变薄:由于缺血导致指尖有下陷区，或指垫消失;③双肺底纤维化:标准立位胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部的疾病所致。 具备上述主要指标或≥2个次要指标者，可诊断为SSc。 * 2011-10-24 （二）鉴别诊断 1.局部硬皮病 特点为皮肤界限清楚的斑片状(硬斑病)或条状(线状硬皮病)硬皮改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内脏和血清学改变。 2.嗜酸性粒细胞性筋膜炎 多见于青年人，剧烈活动后发病。表现为四肢皮肤肿胀，绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象，无内脏病变，ANA阴性，血嗜酸性粒细胞增加。皮肤活检也可鉴别。 3.其他内脏损害性疾病 SSc有内脏损害者(如消化道、呼吸系统等)应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。 4.其他 食用毒油或长期接触二氧化硅、聚氯乙烯,L一色氨酸等可发生硬皮样综合征。 * 2011-10-24 治疗 本病尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的目的