课件：糖皮质激素概述及其在神经科临床上的应用.ppt

糖皮质激素在神经科疾病中的应用 神经系统血管炎 结节性多动脉炎 Wegner’s肉芽肿病 白塞氏病 无脉病 孤立性中枢神经系统血管炎 CTD伴发神经系统血管炎 一、重症肌无力 1.大剂量冲击逐渐减量维持疗法：即甲泼尼龙1000mg，静脉滴注每日1次，连用3～5天，随后地塞米松10～20mg静脉滴注，每日1次，连用7～10天。若症状稳定，停用地塞米松，改为泼尼松80～100mg每晨顿服。以后每周减2次，每次减10mg。减至每天60mg后每周减1次，每次减5mg。减至每天40mg，开始减隔日量，每周减5mg，直至完全停药。 大剂量冲击虽能迅速改善症状，但常发生与剂量相关的不良反应以及出现开始治疗的7～10 天内病情暂时恶化，故需注意可能出现的重症肌无力危象。 一、重症肌无力 2.小剂量递增疗法：由于大剂量糖皮质激素可能导致暂时的病情恶化，为避免加重病情及减少不良反应，可采用小剂量递增。具体用法：初始泼尼松10～20 mg/d，继以每周加量5～10 mg，直到临床症状改善或达到每天50～60 mg的剂量。病情稳定后剂量可缓慢减到最小，通常泼尼松10～30 mg隔日使用有助于减少不良反应。 二、多发性肌炎 首选用药 泼尼松1mg/kg/d，每日早晨顿服，或隔日双倍剂量以减少副作用。稳定后每2-3周减5mg，减至每日7.5-20mg维持，维持1年左右。 危重者： 甲强龙500-1000mgQd，iv（3-5d），稳定后改为口服。 三、Lambert-Eaton综合征 能改善一部分患者的早期症状，但最终结果不如MG 严重的肌无力患者应先用血浆置换和免疫球蛋白，待改善症状后加用泼尼松和硫唑嘌呤等免疫抑制药 同重症肌无力治疗递增法 四、多发性硬化 1. 甲泼尼龙：显效比较快，作用较持久，对于促进急性期发作的恢复优于促肾上腺皮质激素和其他糖皮质激素，可作为首选药物。用法：500～1000mg/d，静脉注射3～5天，以后每3～5天减半量，直至60mg时改用泼尼松口服，并根据病情逐渐减量，直至停用。也可以用甲泼尼龙冲击疗法：500～1000mg/d，静脉注射3～5天，以后每日口服泼尼松60mg，在2～4周内减量直至停用。 例如：60mg,45mg,30mg,15mg,5mg,每个剂量5天 四、多发性硬化 2. 地塞米松：以前常用，但因水钠潴留等副作用大，现已少用。用法：20～40mg/d，静脉注射3～5天，以后每3～5天减半量，或改泼尼松口服直至停用。 3. 促肾上腺皮质激素：主要用于急性发作和复发。用法：起始剂量80IU/d，静脉滴注或肌内注射，连用7天，然后依次减半量，每次用3～5天，直至停用。 五、急性视神经炎 同多发性硬化治疗方案 六、格林－巴利综合征 使用与否争议很大，国外多个多中心双盲随机临床试验均否认短期大剂量激素对本病有益 92年版西氏内科学已明确规定：不用糖皮质激素！ 国内一部分学者仍主张使用激素，但也都承认对病程的缩短帮助不大，仅能控制临床症状 ：急性期应用糖皮质激素可减轻神经根水肿，缓解疼痛症状。 对于医院现有设备缺乏而无法进行血浆置换或因经济条件不能应用免疫球蛋白时，糖皮质激素治疗仍然不失为一种治疗选择。 六、格林－巴利综合征 1.甲泼尼龙：500?1000mg/d静脉滴注，连续3?5天后倍减，到120 mg/d时，可改口服泼尼松60 mg/d，逐步减量至30?50 mg，隔日顿服，疗程在1个月左右。 2.地塞米松：10?15mg/d静脉滴注，连续10?14天，之后改口服泼尼松60 mg/d，逐步减量至30?50 mg，隔日顿服，疗程1个月左右。 七、CIDP 激素曾被用作主要治疗，现已退至二线治疗，让位于丙球和血浆置换等治疗或作为辅助治疗 随机对照试验证实甲泼尼龙冲击疗法、口服泼尼松和地塞米松疗效相仿 2个月起效，3-6月最佳改善。70%中断治疗会复发，因此起效后维持治疗3个月以上，尽量达6个月以上。 常用方案同重症肌无力治疗递减法 八、Duchenne型肌营养不良症 无特效治疗方法 在罗彻斯特大学，给病人进行每天的强的松治疗已经维持十多年 目标剂量是0.75mg/kg/d，如果出现副作用，主要是体重增加，剂量则减少到0.5mg/kg/d甚至0.25mg/kg/d American Journal of Physical Medicine and Rehabilitation, 2000; 79(5):455-58） 曾发表题为“长期使用强的松对杜兴型肌营养不良症的保护作用”文章 九、良性颅内高压 强的松以40-60mg/天治疗开始，然后缓慢减药以致停药 关于治疗的持续时间和剂量，没有一致意见，但根据经验，不推荐长期治疗 十、颞动脉炎 常用强