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* ①淤血性周围性发绀: 右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩窄性心包炎、局部静脉病变(血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张)等 发生机制是因体循环淤血、周围血流缓慢,氧在组织中被过多摄取所致 ②缺血性周围性发绀: 常见于重症休克,由于周围血管痉挛收缩,及心输出量减少,循环血容量不足,血流缓慢,周围组织血流灌注不足、缺氧,致皮肤粘膜呈青紫、苍白 此外,局部血循环障碍,如血栓闭塞性脉管炎、雷诺(Raynaud)病、肢端发绀症、冷球蛋白血症、网状青斑、严重受寒等,由于肢体动脉阻塞或末梢小动脉强烈痉挛、收缩,可引起局部冰冷、苍白与发绀 真性红细胞增多症所致发绀亦属周围性,除肢端外口唇亦可发绀 其发生机制是由于红细胞过多,血液粘稠,致血流缓慢,周围组织摄氧过多,还原血红蛋白含量增高所致 * ,可见于心力衰竭(左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭) 因肺淤血或支气管-肺病变,致肺内氧合不足,以及周围血流缓慢,毛细血管内血液脱氧过多所致 * 此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起 其发绀特点是急骤出现,暂时性,病情严重,经过氧疗青紫不减 抽出的静脉血呈深棕色,暴露于空气中也不能转变成鲜红色 若静脉注射亚甲蓝(methylene blue)溶液、硫代硫酸钠或大剂量维生素C,均可使青紫消退 分光镜检查可证明血中高铁血红蛋白的存在。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜,而引起的中毒性高铁血红蛋白血症,也可出现发绀,称“肠源性青紫症” * 硫化血红蛋白并不存在于正常红细胞中 凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症,但须患者同时有便秘或服用硫?化物(主要为含硫的氨基酸),在肠内形成大量硫化氢为先决条件 发绀的特点是持续时间长,可达几个月或更长时间,因硫化血红蛋白一经形成,不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白,而红细胞寿命仍正常 患者血液呈蓝褐色,分光镜检查可确定硫化血红蛋白的存在 * 发绀患者: ①伴呼吸困难,常见于重症心、肺疾病和急性呼吸道阻塞、气?胸等;先天性高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症虽有明显发绀,而一般无呼吸困难 ②伴杵状指(趾),病程较长,主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病 ③急性?起病伴意识障碍和衰竭表现,见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染等 发 绀(cyanosis) 氧合血红蛋白: 血红蛋白和氧分子的结合物。为通过与氧可逆性地结合而生成。血红蛋白就是以这种形式运输氧气。 还原血红蛋白 多叫脱氧血红蛋白,指的是没有携带氧的血红蛋白。 还原血红蛋白呈紫蓝色。正常毛细血管中还原血红蛋白平均浓度为20g/l。 当毛细血管中还原血红蛋白达到50g/l以上时,皮肤、粘膜呈现青紫色,称为发绀(cyanosis),常见于乏氧性缺氧。 发 绀 发绀(紫绀):血液中还原血红蛋白增多或血液中有异常血红蛋白衍生物→皮肤、粘膜呈青紫色的现象。 [病因与临床表现] 发绀分为两大类: 1.血液中还原血红蛋白增多 2.血液中存在异常血红蛋白衍化物 [病因与临床表现] 1. 血液中还原血红蛋白增多: (1) 中心性发绀 (2) 周围性发绀 (3) 混合性发绀 (1)中心性发绀: 由于心、肺疾病导致SaO2降低引起 发绀的特点是全身性的:除四肢与面颊外,亦见于粘膜(包括舌及口腔粘膜)与躯干的皮肤,但皮肤温暖,局部加温或按摩后发绀不消失。 中心性发绀 ? 肺性发绀:肺通气、换气功能障碍或肺弥散功能障碍。 ? 心性发绀:发绀性先天性心脏病(法洛四联症、艾森曼格S) (2) 周围性发绀 周围循环障碍或周围血管收缩导致组织缺氧所致。 发绀特点是常见于肢体末梢与下垂部位,如肢端、耳垂与鼻尖,这些部位的皮肤发凉,经按摩或加温后发绀消失。 周围性发绀 分为: ①淤血性周围性发绀 ②缺血性周?围性发绀 (3)混合性发绀 中心性发绀与周围性发绀并存 [病因与临床表现] 2.血液中存在异常血红蛋白衍化物 (1) 高铁血红蛋白血症 ( 2)硫化血红蛋白血症 (1) 高铁血红蛋白血症 血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代,致失去与氧结合的能力 当血中高铁血红蛋白含量达30g/L时,即可出现发绀 急骤出现、病情重,氧疗无效,抽出的静脉血呈深棕色,暴露于空气中不能转变为鲜红色。若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或维生素C可消退。 (2)硫化血红蛋白血症 血中硫化血红蛋白达5g/L时,即可出现发绀 持续时间长,可达数月,直至红细胞破坏为止;血液为蓝褐色,分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。 伴随症状 发绀伴呼吸困难:严重心肺疾病或呼吸道阻塞。 发绀明显而不伴呼吸困难:异常血红蛋白血症。 发绀伴杵状指:发绀性先天性心脏病或慢性肺部疾病。
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