课件：乡村医生培训教程结缔组织和风湿性疾病.ppt

血液系统异常的治疗 溶血性贫血或(和)血小板减少 予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg／kg，IV IG。 抗磷脂抗体综合征 予抗血小板药及华法林。 成分输血 严重自身免疫性溶血性贫血者，予洗涤红细胞输注；血小板低于20×109/L，有出血倾向者，予血小板输注。 多系统受累临床表现 有无重要脏器功能损害 轻 合并感染？ 慢性损害评估 是否诊断SLE 是否存在病情活动 活动性评估 自身免疫证据 重 4～6周后评估是否有效 大剂量GC 大剂量GC+CTX 4～12周后评估是否有效 对症治疗 避免免疫抑制 保护脏器功能 避免免疫抑制 是 是 是 是 否 否 否 GC减量 +CTX GC减量 使用其他免疫抑制剂 对症治疗 抗疟药 NSAID 小剂量GC SLE诊断治疗思路 否 SLE与妊娠 SLE具备下列条件者能够安全妊娠 没有中枢神经系统、肾或心脏损害； 停用免疫抑制剂3月以上，仅小剂量泼尼松维持，病情缓解半年以上； 密切监测。 非缓解期SLE患者容易出现流产、早产或死胎。 妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d）。 激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松是例外），不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗。 产后避免哺乳。 预 后 生存率 1年约96%，5年约85%，10年约75%，20年约68%。 有下述者预后差 ①血肌酐已升高；②高血压；③心肌损害伴心功能不全；④严重NP狼疮。 死亡原因 死于SLE本身病变者约占半数．最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SIE并发症者亦约占半数，主要是感染。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 (subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留癍痕。 ② 深层脂膜炎型 (panniculitis—lupus profundus) 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节。 三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。 四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。 肌痛，肌炎。 五、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。 六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。 七、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 八、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。 脊髓、周围神经均可受累。 九、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约40％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。 十、血液系统 贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。（Coombs试验阳性） 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。 约15%患者有脾大。 十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。 抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome,APS) 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。 APS出现在SLE者为继发性APS。 干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS） SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性两类。 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）。 实验室和其他检查 血常规异常代表血液系统损害。 尿常规异常代表肾脏受损情况，可出现血尿、蛋白尿、管型尿等。 血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?，严重肾损害者尿素氮?，肌酐?。 血沉增快表示疾病控制尚不满意。 （一）抗核抗体谱 1．抗核抗体（antinucle