课件：肾小管酸中毒病例分享.ppt

尿凈酸排出量（NAE）、尿NH4＋、可滴定酸（TA）、HCO3–测定 NAE＝（NH4＋+TA ）- HCO3- 小儿正常参考值：尿NH4＋ ＞20（18.53～58.93） mmol/L TA ＞10（7.74～42.97） mmol/L HCO3- ＜12（0.28～12.59） mmol/L NAE ＞25（25.81～116.31）mmol/L RTA Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅳ型 NH4+ ↓↓ N ↓ ↓ TA ↓ N ↓ N HCO3- N ↑↑ ↑ N↑ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 血液检查 动脉血气分析 血电解质（钾、钠、氯、钙、磷）/血阴离子间隙 AG＝Na＋-（Cl-+HCO3-） 12mmol/L±4 血常规、肝功、肾功能、碱性磷酸酶活性 针对病因进行相应检查 肾盂肾炎 血/尿常规、培养、肾脏CT 疑诊肝豆 血铜蓝蛋白 疑Ⅳ–RTA 血肾素、醛固酮与皮质醇水平 氨基酸代谢病 血、尿氨基酸分析 自身免疫性疾病 免疫5项、风湿3项、自身抗体 肾钙化相关疾病 PTH、甲功、25-OH-VD 影像学检查 X线检查：了解骨龄及骨病情况，有无肾结石或肾钙化。 双肾B超检查 诊断试验 －酸负荷试验 判断远端肾小管泌H＋功能 试验前禁用酸碱药物。 方法：口服5％氯化铵0.1g/kg（2ml/kg） 一次性口服或1小时内分次服完，使血HCO3-≤16～18 mmol/L，服药后3～8h每小时测定尿pH 1次。 结果分析：若pH＞6.0，支持Ⅰ–RTA或Ⅲ–RTA； 若pH＜5.5，支持Ⅱ–RTA与IV–RTA。 注意：肝功能不全者，可用氯化钙1mmol/kg代替氯化铵。 诊断试验 －碱负荷试验 作用：判断肾小管重吸收HCO3-功能 方法：连续静脉滴注5％碳酸氢钠，使血HCO3-每小时升高3mmol/L，（需5％碳酸氢钠ml数≈3～5/kg/h），每小时测定血气一次，当血HCO3-达24～26mmol/L时，即同时测定血、尿HCO3-与肌酐（Cr）值，计算HCO3-的排泌分数（FEHCO3-） 尿HCO3-×血Cr FEHCO3-（％）＝─────────── ×100 血HCO3-×尿Cr 正常人FEHCO3-＜1％ 结果分析：FEHCO3- ＞15％ Ⅱ–RTA ＜5％ Ⅰ–RTA 5％～15％ Ⅲ–RTA或Ⅳ–RTA 注意：在连续静脉补碱过程中应注意血钙与血钾变化，必要时适当补充，以免补碱过快诱发低钙惊厥或低钾危象。 诊断依据 临床表现 由酸中毒,电解质紊乱导致的相关症状 尿常规 低比重碱性尿是本病特点 血气 呈高氯性酸中毒，多伴低血钾 AG正常 尿酸化功能 测定尿PH、HCO3-、TA、NH4+ 血电解质+动脉血气+尿常规+尿电解质 Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒鉴别 RTA Ⅰ型 Ⅱ型 基本发病机制 远端小管泌H＋障碍 近端小管回收HCO3-障碍 当血浆HCO3-﹤ 16mmol/L时尿PH 仍﹥6.0 可﹤5.5 尿钙 增多 正常 骨骼改变 有 无 肾钙化/肾结石 有 无 肾浓缩功能 下降，有多饮多尿 障碍不明显 肾小球滤过功能 后期下降 正常 HCO3-肾阈 正常 低（15~18mmol/L） 尿HCO3-滤过分数 ﹤5% ﹥15% 氯化铵负荷试验 尿PH﹥6.0 尿PH﹤5.5 鉴别诊断 多饮多尿：尿崩症 骨骼改变：低磷抗D佝偻病 肾钙化/肾结石：原发性甲状旁腺功能亢进 低钾血症：家族性周期性麻痹症 多饮多尿伴低钾、生长落后：Bartter综合征 治疗 RTA的治疗原则包括： 早诊断，早治疗，坚持治疗； 纠