课件：狼疮性肾炎的诊治PPT课件.ppt

弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗 肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用 合并使用CTX则可防止出现慢性损害或使慢性损害程度减轻，改善预后 膜性狼疮性肾炎的治疗 与局灶增殖者治疗方案类似，需使用大剂量的肾上腺素皮质1mg/kg/d。 治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋白排出量显著减少，部分缓解肾病综合征的临床症状同时延缓肾功能恶化进展速度 膜性狼疮性肾炎的治疗 超过6个月较大剂量的肾上腺皮质激素，会显著增加其副作用，对病情控制也无明显好处 大剂量甲基强的松龙冲击治疗及大剂量的CTX间歇性治疗尚无巡症医学证据 Ⅴc、Ⅴd按弥漫增殖者治疗 终末期LN，肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透析时间的延长，SLE活动发生率进一步下降 开始透析时狼疮活动的发生率为55％，而到5年、10年时其发生率分别下降为10％和0 接受HD者在开始透析时死亡率较高，长期HD死亡率与一般患者无明显区别 狼疮性肾炎的替代治疗（HD） LN ESRD患者移植存活率与普通患者无区别移植后移植肾狼疮复发率相当低，少于2％ 无活动性狼疮病变的患者可以考虑作肾移植 狼疮性肾炎的替代治疗（移植） 七、狼疮性肾炎的预后 ㈠病理学类型与预后的关系 ㈡病理学损伤程度与预后的关系 ㈢临床症状与预后的关系 ㈣治疗与预后的关系 病理学类型与预后的关系 Ⅰ、Ⅱ型狼疮性肾炎预后良好，死亡率低。少数患者发生病理类型转变，一般不会发生肾功能衰竭；部分死于严重的肾外表现，如狼疮性脑病；或是死于过度使用肾上腺皮质激素及细胞毒药物而致的严重毒副反应 Ⅲ型患者较Ⅰ、Ⅱ型患者临床症状重，5年存活率为75%-80%或80%以上。死亡的主要原因为慢性肾功能衰竭 病理学类型与预后的关系 Ⅳ型狼疮性肾炎预后较差，早期研究报告认为5年成活率只有25%；近年来联合使用肾上皮质激素及细胞毒药物，预后已有相当大的改观。最佳者5年成活率达80%，10年成活率为60%。 病理学类型与预后的关系 Ⅴ型狼疮性肾炎预后与原发性膜性肾炎一样，单纯膜性狼疮性肾炎5年成活率可达85%，但若伴节段性硬化时则预后较差。 病理损伤程度与预后的关系 在同一组织学类型中，肾脏损害严重程度与预后有关。提示预后不良： 广泛新月体形成 纤维素样坏死 肾小管萎缩 间质纤维化 节段性肾小球硬化 肾内血管硬化等 病理损伤程度与预后的关系 当慢性指数小于2时，很少发生肾功能不全 大于2时则发生CRF的机会显著增加 大于4时则不可避免地进展到ESRD THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积 狼疮性肾炎的特异性病理表现 膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积。 狼疮性肾炎的特异性病理表现 狼疮性肾炎的特异性病理表现 光镜： 1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。 2）组织学类型的转型随病情进展，II、III向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型。 狼疮性肾炎的特异性病理表现 3）混合性组织学类型：不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型 活动性损害与慢性损害 活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。 目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。 活动性损害与慢性损害 活动性病变：⑴肾小球增殖性改变，⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死，⑷细胞性新月体，⑸透明性沉积 ，⑹间质炎症 活动性指数（AI）计分方法为每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、1、2、3分，其中⑶⑷两项再乘以2，AI最高积分为24分。当AI积分等于或超过12分时，则是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。 活动性损害与慢性损害 慢性损害：⑴肾小球硬化 ， ⑵纤维性新月体 ，⑶小管萎缩 ⑷间质纤维化 按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。当CI1时，很少发生慢性肾功能衰竭，当CI为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭，而CI≥4时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。 四、狼疮性肾炎的临床表现 ㈠狼疮性肾炎的肾外表现 ㈡不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 ㈢几种特殊类型的狼疮性肾损害 狼疮性肾炎的肾外表现 皮肤：光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹 关节：红、肿、