课件：系统性红斑并血小板减少例.pptx

系统性红斑并血小板减少1例 福建医科大学附属第二医院 免疫内科 专硕：康儒典 学号：2151003218病史简介：患者刘某，39岁，年轻女性，慢性病程；主诉：颜面部红斑伴口干2年余，乏力、气促1个月。病史回顾2年前因“颜面部红斑伴口干”于我院查“ANA 斑点型 1:320；ENA谱：抗RNP抗体（++），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+++），抗Ro-52抗体（+++），抗RIB抗体（+++）；Coombs试验（+），C3 0.41g/L，C4 0.051g/L;ACL（-），ESR50mm/H，尿蛋白68m/24h，血常规：WBC2.5*10^9/L，HB 76g/L，PLT 88**10^9/L，干眼及唇腺活检提示SS，诊断SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；予以“甲强龙60mg qd、纷乐0.2g bid”，血小板波动于（70-80）*10^9/L，后规律服用“美卓乐8mg qd、HCQ 0.2 tid”，血细胞控制尚可。现病史半年前因“阴道不规则流血1年”于诊断为“宫颈癌IIa期结节型”，于省肿瘤医院行放化疗后出现血小板减少至66*10^9/L，伴牙龈出血，曾予以“特尔康”治疗无效，查血常规：WBC4.2*10^9/L，Hb85g/L，血小板59*10^9/L，考虑狼疮活动可能，予以“美卓乐30mg qd 联合CsA 75mg bid+达那唑 0.2g bid，门诊规则随访。后因肝损害停用CsA；2015-9-3因查血小板仍减少入住我院血常规：WBC7*10^9/L，NE65.7%，Hb 81g/L，PLT 75*10^9/L， 生化全套：ALT：36IU/L，AST28 IU/L，碱性磷酸酶183IU/L，r-谷胺酰转肽酶111IU/L， ANA胞浆（+）1:100， ENA抗SSA抗体（+++），抗Ro-52（+++），抗RIB（+++），Cooombs试验（-）， 骨髓细胞学提示：三系增生活跃伴巨核细胞增生， 自免肝指标：抗线粒体抗体亚型乙型（+），抗肝/肾微粒体I型抗体（-），抗核骨架蛋白抗体弱 阳性，抗核糖体抗体（-），抗肝细胞溶质抗原1型抗体弱阳性，抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原抗体（-）； 肝纤维化： 透明质酸（HA）236.47mmol/L，三型前胶原N端肽（PIIIP）36.71ng/mL，IV胶原（CIV）35.92ng/mL，层粘连蛋白（LN）14.74，甘胆酸（CG）10.07ng/ml，诊断为：SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；原发性胆汁性肝硬化，予以“甲强龙40mg qd、HCQ0.2 tid”抗炎、达那唑、“优思弗”利胆等处理后好转，门诊规律服用“美卓乐 16mg qd ，HCQ 0.2 bid，查血常规：WBC 7*10^9/L，RBC 3.17*10^9/L，Hb 63g/L，PLT 108*10^9/L。1个月前乏力、气促，伴有黑便，成型，量约60-70mL，1天1次，血常规：WBC 6.9*10^9/L，RBC 3.17*10^9/L，Hb 42g/L，PLT 166*10^9/L。门诊拟“1、SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；原发性胆汁性肝硬化，2、消化道出血原因待查；3、宫颈癌II2a期放化疗史后”收住。既往史：痔疮病史10余年，未行治疗。既往曾有两次住院查尿常规提示泌尿系感染，予以抗感染处理。未诉特殊不适。月经史：LMP2015-11-20家族史：父亲及弟弟因“SLE”过世，母亲因“肺癌”过世。查体：查体：生命征：T 36.8℃，P108次/分 ，R 20次/分，BP 134/86mmHg，右下肢可见一瘀斑，余未见异常。检查免疫学指标：ANCA（-），MPO-ANCA（-），PR3-ANCA（-）ACL（-），抗B2-GP1（-），Coombs试验（-）T淋巴细胞亚群：CD3 73%，CD4 28.1%，CD8 44.2%，CD4/CD8 0.64；淋巴细胞亚群正常。补体C3 0.5g/L，C4 0.147g/L，铁蛋白：682.475→3000ng/mLPCT 48.812ng/mL→1.195（核医学） 0.76（检验）（1-28）TNF-a 0.75fmol/mL，IL-1B 0.34ng/mL，IL-2 6.45ng/mL，ESR：6mm/H→35mm/H→10mm/H，CRP：→44.9mg/L→4.77mg/L，病原学检查：病毒全套（-），乙肝两对半HPV及其DNA拷贝数（-），核酸E6、E7检测（-）血培养+药敏：（-）→大肠埃希菌，对头孢类、拜复乐敏感→（-）尿培养+药敏：（-）→屎球肠菌，对替加环素敏感（标本污染）→（-）尿常规：BLD（+）→（+），LEU（++）→（-），PRO（-）→（-），细菌计数5989.6/UL→（-），