课件：脑内科技术优势与特点.ppt

四、皮克病（pick病）：是一种比较少见的具有独特病理变化的退行性疾病，大约有20%的病例为家族性常染色体遗传，病理学改变为额叶和颞叶萎缩合并某些脑叶的明显局限性萎缩，脑室对称性扩大，脑皮质严重萎缩，脑实质也有萎缩，但小脑不受影响，变性的神经细胞胞体呈梨样肿胀，尼氏体消失，有脂色素沉积，成为Pick细胞，随着病变发展，肿胀的神经细胞浆内有球状、均匀、边界清楚的嗜银染色包涵体，即Pick小体。本病以女性多见，突出的临床表现为早期常出现人格改变，行为笨拙，自制力降低，性行为莽撞或者其他不检点的行为，病人的理解力降低，待人接物和应酬能力降低，随着病情的加重，病人的智能损害逐渐明显，对环境失去兴趣，言语减少，言语障碍是本病的一个重要特点，少数病人可以出现局灶性的皮质症状，如失明、失读、失写等，在较长的时间内能保持记忆力及时间、地点定向力，皮克病的确诊有赖于神经病理学检查。 五、路易体痴呆：是以波动性的认知障碍、视幻觉和帕金森综合症为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病，病理特点是大脑皮质和脑干神经元胞质内有路易小体（Lewy小体）。多在老年期发病，中青年患者很少见，主要表现进行性的痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状，特点是波动性认知功能障碍，早期记忆障碍不明显，可出现失语、失用及失认，认知障碍和帕金森症状在一年内相继出现具有诊断意义，精神症状以成形的视幻觉为特点，可以出现肌阵挛、肌张力障碍、吞咽困难、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。MRI扫描显示颞叶萎缩不明显，有助于和AD的颞叶内侧萎缩相鉴别。 四、癫痫的临床分型 1、部分（局灶）性发作 （1）单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作 （2）复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等 （3）部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作。 2、全面（泛化）性发作 包括 强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（抽搐性）；失神（典型失神与非典型失神）、失张力发作（非抽搐性） 3、不能分类的癫痫发作 癫痫持续状态：控制发作可选用 安定成人剂量10~20mg，单次最大剂量不超过20mg，或用地西泮100~200mg溶于5%葡萄糖盐水中，与12小时内缓慢静脉滴注。 10%水合氯醛 氯硝安定 癫痫的治疗 一、病因治疗 低血糖、低血钙等代谢紊乱的治疗应针对病因。对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。但即使在顺利割除的病例中。残余的病灶和手术疤痕形成仍可使约半数患者在术后继续发作，仍需药物治疗。 属于对因治疗的尚有另外一些手术，以割除痫灶为直接目的；例如针对大脑凸面皮质上病灶的切除术，和针对精神运动性发作的前颞叶切除术等。一般仅在药物治疗无效时方始进行。如果病灶范围不太广泛，则约60％可望获得控制。 二、对症治疗 （－）抗痫药物的应用 一旦癫痫的诊断成立，而又无对因治疗的指征时，即需进行药物治疗；但发作稀疏，如一年或数年一次者，可能属于例外。由于服药是长期的，可能发生副作用，常需配合定期的临床和化验检查，在开始前即须和患者或其家长解释清楚，以获得其充分合作。 药物的选择 原发性大发作和良性中央回癫痫的首选药物是丙戊酸钠，其次为苯妥英钠或苯巴比妥。继发性大发作和局限性发作的首选药物为苯妥英钠，其次为酸胺米嗪（卡马西平，）或苯巴比妥。精神运动性发作的首选药物是卡马西平，其次为苯妥英钠或扑痫酮。失神小发作的首选药物为乙琥胺，其次为丙戊酸钠。肌阵挛性小发作首选药物为丙戊酸钠，其次为氯硝安定或苯妥英钠。非典型小发作的首选药物为氯硝安定，其次为硝基安定或苯巴比妥。婴儿痉挛症的首选药物是ACTH，其次为强的松或氯硝安定。 五、我院神经内科可开展的新技术 1、检查方面：MRA，颈动脉血管超声检测血管内斑块，超声技术进行栓子监测。 2、治疗方面：“鸡尾酒疗法”，就是将多种治疗药物同时或分阶段用于心脑血管病的防治。首先预防心脑血管病要有健康的生活方式，同时要使用药物从源头控制高血压、高血脂、糖尿病、肥胖等心脑血管病易患因素。 心脑血管病发病主要是由血液和血管两方面病变共同作用而引起的，而心脑组织在心梗、脑梗造成急性缺血后会出现心室重构、急性心梗再灌注心肌无复流及脑水肿等一系列病变。所以，药物治疗最为关键的是要对血液、血管和病变同时治疗。改善血液病变主要是降低血脂、血液黏稠度，抗血小板聚集，使血栓不容易在心脑血管内形成。治疗血管病变主要是改善血管内皮功能，消除心脑血管病发生的始动环节；解除血管痉挛，保证心脑血供；抗动脉硬化、稳定易损斑块，即使血管内形成了血栓斑块，也要使它稳定，不容易脱落堵塞血管；在治疗血液血管病变的同时还要考虑保护好缺血的心脑组织，改善心肌供血，减少心梗面