课件：库欣病的外科治疗策略北京.ppt

结论（1） 库欣病的病理有三种类型，本组垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH细胞增生和病理未能发现腺瘤或增生，本组上述病理类型所占比例分别为74.4％，8.7％和16.9％ 经蝶窦显微外科手术治疗是目前治疗库欣病的安全有效的首选方法。 瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效 结论（2） 规范化的定期随访非常重要，随访内容包括临床症状体征、垂体靶腺激素水平测定、视力视野眼底等视功能检查以及蝶鞍增强MRI，有助于了解垂体前叶的功能，早期采取针对性措施发现复发病例及时选择适合患者的个体化治疗措施；随访时间一般术后3个月、6个月，之后根据情况每年复查一次。 结论（3） 对经蝶手术后症状体征无缓解或复发的患者可以根据患者具体情况选择再次经蝶手术、垂体放疗或肾上腺切除，可获得较好的疗效。 典型病例 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 地塞米松抑制试验 影像学检查 头颅侧位、蝶鞍体层像 鞍区CT 鞍区MRI平扫、增强、动态增强－目前主要采用的方法 鞍区PET和全身PET 全身核素扫描－奥曲肽显像 本组垂体ACTH微腺瘤的MRI发现率为86.7％ 手术治疗 手术入路 本组均采用经蝶窦入路垂体腺瘤切除，2003年以前为经口鼻蝶窦，以后多采用单鼻孔蝶窦入路 导航辅助：2例蝶窦气化不良者和1例海绵窦内异位的ACTH腺瘤 疗效评估 内分泌评估标准 治愈：临床症状和体征完全缓解，血浆F和UFC/24h正常或低于正常水平，小剂量地塞米松抑制试验能抑制 改善：临床症状、体征部分改善，血浆F和UFC/24h下降 50% 无效：临床症状、体征， 血F或UFC/24h下降 50% 结果 519例库欣病总体疗效 不同病理类型库欣病的手术疗效 瘤周垂体切除程度与疗效关系 肿瘤大小与疗效的关系 手术前后血皮质醇改变 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 手术前后尿游离皮质醇改变 本组与国外大宗病例疗效比较 作者 发表时间 病例数 平均随访时间 (月) 总治愈率(%) Atkinson(UK) 2005 63 115 55.60% Rees(UK) 2002 53 72 74% Yap(USA) 2002 89 92 60.10% Chee(USA) 2001 61 88 67.20% Bochicchio (意大利多 中心研究) 1995 668 46 66.60% 任祖渊(中国) 2007 386(腺瘤） 45(增生) 88(病理阴性 ) 36.1 85.5% 24.1% 46.1% 手术并发症（1） 并发症 例数 发生率（％） 一过性皮质功能低下 186 　35.8 一过性尿崩症 139 　26.8 一过性低钾血症 115 　22.2 一过性低钠血症 98 　18.9 一过性脑脊液漏 63 　12.1 一过性精神症状 24 　4.6 一过性高钠血症 7 　1.3 一过性高钾血症 4 　0.8 垂体危象 4 　0.8 颅神经麻痹 3 　0.6 手术并发症（2） 并发症 例数 发生率（％） 脑膜炎 2 0.4 肺脓肿 2 0.4 经蝶窦手术后复发 男4，女49例； 复发时间4 ―92个月，平均37.3个月 病理类型：腺瘤47例(大腺瘤6例，微腺瘤41)；增生 2例；病理阴性4例 复发病例的转归 复发 53例 经蝶 22例 放疗 17例 肾上腺 切除7例 无随访 7例 治愈20 双侧肾 上腺 切除 ＋ 放疗1例 放疗1例 治愈13例 再经蝶 2例 治愈6例 垂体放疗 2例 讨论 库欣病的病因 1932年，Harvey Cushing对库欣病病因的描述中，除了垂体嗜碱性细胞腺瘤外，还提出了垂体嗜碱性细胞增生的概念。 文献：垂体ACTH腺瘤占74%[Imai T,2000年.] 本组病因分布 治疗方法的选择 首选经蝶窦手术切除肿瘤+瘤周垂体组织切除 辅助治疗 垂体放疗：普通放疗、伽码刀、X刀 肾上腺切除 药物治疗：目前尚无针对ACTH的药物；抑制皮质醇分泌的药物疗效不理想 垂体微腺瘤的手术技巧 切开垂体硬膜 探查垂体表面 切开垂体探查：“#”、“*”字形切开垂体 肿瘤切除＋瘤周垂体组织切除 部分、大部分、次全、全垂体切除 手术技巧（1） 鞍底的判断：勿偏向一侧；鞍底前下方判断 鞍底开窗大小。原则：勿损伤海绵窦和鞍膈 切开垂体的方式：“#” 、“*”字形切开 选择性微腺瘤切除 术中用激光刀烧灼瘤周垂体组织或复发性库欣病的疤痕组织 手术技巧（2）－瘤周垂体切除 病理依据：瘤周垂体组织中发现肿瘤细胞或ACTH高分泌细胞 切除方式： 年轻、要求生育者－－部分、大部切除 复发、不要求生育者－－近次全、全垂体切除 瘤周垂体切除技术： 组织切除：组织采取钳、显微剪刀、钩刀 双极电凝：小功率 术