课件：肾小球足细胞病发病机制.ppt

1、抑制对电荷屏障的破坏。 2、促进对电荷屏障与机械屏障的修复 3、抑制蛋白分解代谢，减少氨的形成： 4、降低肾小球内压，减少蛋白漏出 大量蛋白尿会导致严重的肾脏纤维化，肾脏纤维化如果进展到不易被降解的瘢痕形成阶段，是不可逆转的，肾功能必然会恶化。故应尽早抓住早干预、早治、早防这个时机，其中尤其是抓住纤维化形成的可逆期，采取中西医结合的方法，配合低蛋白饮食措施，在祖国医学治疗理论指导下，相信一定突破这个难关。 在此特提醒大家，祖国医学的阻断肾脏纤维化是一个复杂的系统工程，需要一定时间，况且阻断纤维化进程后又要修复受损的滤过屏障更需要一定的修复时间，一旦以上措施到位，尿蛋白漏出就会不断减少。祖国医学的阻断肾脏纤维化的作用机理不同于激素的作用，要看远期的治疗效果。切记！！！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 2、以局造性节段性肾小球硬化型发病形式足细胞损伤后的临床表现; 原发性局造节段性肾小球固有细胞硬化症，主要是由于肾小球血流动力学的异常导致足细胞损伤。该类病人中存在着体液免疫与细胞免疫的损伤因素。 该类型病人的临床表现:可发生任何年龄，但以青年为主，也可发生在儿童，人群发病率为万分之一，男性多于女性。 临床表现为持续性蛋白尿，以白蛋白为多见，典型病例以肾病综合征形式起病。蛋白尿越多预后较差。 有50%-60%的患者有血尿 有高血压和固有细胞功能损害者10%-50%不等。 3、以膜性肾病形式发病的足细胞损伤后的临床表现 以膜性肾病形式发病的患者，主要是以大量蛋白尿或肾病综合征为主要临床表现。 根据导致足细胞损伤的病因和发病机理不同，可分为原发与继发两大类型 临床表现 （1）发病特点：可发生于任何年龄，以成人多见，高发年龄为35-40岁。 （2）发病率：原发性膜性肾病形式发病的占所有原发性肾小球疾病的8.8%-11.6%。男性为女性的2倍。 （3）起病特点：起病隐匿，少数有前驱感染 （4）蛋白尿：无症状性蛋白尿为首发症状， 均为非选择性蛋白尿。 （5）血尿：成人镜下血尿约占60%，儿童可有肉眼血尿 （6）尿沉渣检查：出现管型尿，少见卵圆形的脂滴，颗粒管型，透明管型和脂肪管型，但红细胞管型很少见。 （7）血压变化：早期血压可正常，随着病程进展，约50%的患者出现高血压，可随病情缓解而消失。 （8）水肿。 （9）免疫指标：补体水平正常，若补体水平下降应考虑为继发性对足细胞损伤 （10）肾脏功能变化 11）严重并发症 高凝血症导致肾静脉血栓形成；合并抗肾小球基底膜新月体肾炎。 六.足细胞病临床、病理学动态观察 1、以微小病变型发病者的病理改变与观察 在电镜下显示足细胞肿胀呈弥漫性，足突融合与消失，是微小病变型的主要诊断依据。 2、以局灶阶段性肾小球肾炎发病的病理改变与观察 （ 1）顶端型改变： 肾小球尿极足细胞聚集、空泡样变、GBM与小囊粘连、毛细血管细胞肿胀与泡沫样变、GBM透明变性 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 （2）塌陷型病变：即肾小球毛细血管内腔隙因GBM闭塞性收缩和皱缩而变小，而无系膜与毛细血管内基质增多。电镜下显示GBM广泛皱缩和折叠。足细胞肿胀 、充填囊腔，胞质内看大量再吸收的蛋白小滴。肾小管和间质病变显著与肾小球病变不成比例。 （3）细胞型病变：表现为局灶阶段性分布的毛细血管内外细胞增多，而毛细血管外，足细胞肿胀，肥厚、形成一个不与壁层上皮细胞相连的假性新月体。 而电镜发现：硬化病灶有大块电子致密物沉积，非硬化的毛细血管袢呈广泛性足细胞足突融合和消失，血管塌陷、GBM断裂、系膜细胞增生、基质增多，病重时足细胞与GBM分离、脱离。 3、以膜性肾病发病的病理改变与观察 由于免疫复合物沉积导致足细胞损伤，足细胞损伤导致大量蛋白尿，大量蛋白尿导致肾小管上皮细胞继发空泡变形和脂肪变性。这是以膜性肾病发病的特点。发病早期可见肾皮质苍白、增厚、肾体积增大表现。 膜性肾病发病之足细胞损伤病理特点： 根据原发性 膜性肾病的发病规律，其形态学的特点可分为五期： Ⅰ期：光镜检查仅有足细胞下少量颗粒状嗜复红蛋白沉着与炎性细胞浸润；电镜检查：基底膜明显增厚，足细胞下，可见多数排列有序的电子致密物沉积，有足突融合（见图3-12、18、19、21）。 Ⅱ期：免疫病理检查为典型