课件：肾脏病电子显微镜检查.ppt

薄基底膜肾病 以持续性镜下血尿为主要临床表现，多有家族史。 电镜检查：是诊断本病的唯一确诊方法。透射电镜下可见肾小球毛细血管基底膜弥漫性菲薄，是正常GBM的1/2~1/3厚度。偶见薄基底膜断裂，红细胞逸出。内皮细胞和上皮细胞无明显病变。无电子致密物。肾小管和肾间质无特殊病变。 Fabry病肾病 Fabry病肾病，又称弥漫性血管角皮瘤病，是一种遗传性鞘糖脂类代谢异常肾病，表现为大量蛋白尿或肾病综合征，预后差，光镜和免疫病理检查无明显发现，只有电镜下可见肾小球上皮细胞肿胀，大量髓样小体壅积。 淀粉样变性肾病 是一种代谢异常导致的肾病，老年人好发，表现为大量蛋白尿或肾病综合征，预后差。电镜下可见肾小球系膜区和基底膜出现淀粉样纤维（直径较细，为8-12nm，僵硬无分支，杂乱无序地排列）。 纤维样肾小球病 一种是一种代谢异常的肾病，老年人好发，表现为大量蛋白尿或肾病综合征，预后差。电镜是诊断本病的决定性方法。在病变肾小球基底膜和系膜区可见较淀粉样纤维（直径10nm）粗大的纤维样物质（直径20nm），呈无分支的杂乱排列。 主要靠电镜才能诊断的几种肾小球疾病的超微病理特点： 1、微小病变性肾病：足突融合，滤过膜增厚。 2、早期膜性肾病：基底膜外上皮下电子致密物沉积。 3、致密物沉积病：基底膜中层带状电子致密物沉积。 4、Alport综合征：基底膜节段性变薄及分层。 5、Fabry氏病：肾小球脏层上皮细胞内大最髓样小体。 6、甲一膑综合征：基底膜中层胶原纤维。 7、早期肾淀粉样变性：系膜区或基底膜内直径lOnm的纤维结构。 8、纤维样肾小球病：系膜区或基底膜内南径20nm的纤维结构。 9、免疫触须样肾小球病：系膜区及内皮下直径30—50hm的微管结构。 10、胶原III肾小球病：系膜区及基底膜内侧直径60nm的胶原纤维。 电镜技术在肾活检中应用的意义 肾脏病电镜检查意义 电镜在观察肾脏超微结构改变，如肾小球基底膜(GBM)厚度及结构、电子致密物沉积(ED)及其沉积部位、肾小球上皮细胞足突形态、特殊的纤维素样物质和病毒样颗粒，均是光镜、免疫病理检查所无法完成的。电镜检查是肾脏病理诊断中不可缺少的组成部分。据Pearson等报道, 在当今的电镜应用研究中, 与光镜和免疫荧光相结合，在25%的病理诊断中起决定性作用，在超过50%病例中起到辅助作用, 在另外25%病例中无意义。 电镜检查在多数继发性和原发性肾小球疾病的诊断中与光镜、免疫荧光(免疫组化)的检查相吻合和互补。对肾小球疾病的病因提示，原发性肾小球疾病的诊断、分期和分型，继发性肾小球疾病的诊断、分期和分型、活动病变的判断起重要参考作用或部分修正的作用。但电镜也不是万能的，故电镜和光镜须互相配合，相互印证、支持、补充，从而减少肾小球疾病的误诊率，对临床治疗及预后判断更有精确性和预见性。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 肾小球基本超微病理改变 （一）滤过膜的超微病理改变 1.内皮细胞 ?内皮细胞增生：每个毛细血管壁出现两个以上内皮细胞的核则为增生，同时还可以伴随有其他超微结构的改变，多见于毛细血管内增生性肾小球肾炎、妊娠期肾病等。 ?内皮性泡沫细胞：胞质内含大量脂滴，使细胞成泡沫状，光镜下呈泡沫样改变。多见于高脂血症、糖尿病、肾病综合征。 2.基底膜：有助于肾小球疾病的诊断和分型。 a.均质性增厚：可见基底膜三层微细结构消失，代以高电子密度均质状，常伴有基膜皱缩，甚至血管腔闭塞。多见于增生硬化性肾小球肾炎、糖尿病时，肾小球毛细血管基膜致密层明显增厚。 b.基底膜双层化：是由于系膜增生插入的结果，见于系膜增生性肾炎，而不伴有系膜插入的基膜双层化则多见于肾移植后，与内皮细胞损伤及内皮下沉积物刺激有关，形态特点上不如上述者明显。 肾小球基本超微病理改变 肾小球基本超微病理改变 c.沉积物性增厚：又称基底膜外加性增厚，多由于免疫球蛋白、纤维蛋白、淀粉样物质或免疫复合物等沉积所致，电镜下可确定沉积部位。 沉积物位于上皮下，可形成驼峰、钉突，前者易见于链球菌感染后肾炎，后者多见于膜性肾病； 沉积物位于内皮下，多见于膜增生性肾炎，局灶性、硬化性肾小球肾炎，系统性红斑狼疮； 沉积物位于基底膜内，多见于膜性肾病晚期和致密沉积物性肾小球肾炎。 d.基底膜变薄：是指基底膜减薄到正常的50%以下，多为先天性发育异常，如良性家族性血尿。 肾小球基本超微病理改变 e.基底膜疏松变：是由于基底膜溶解破坏，或者沉积物被吸收，基底膜部位表现为水肿、疏松、透亮、断裂、缺损等病变，在各型肾炎中均有可能见到。 肾小球基本超微病理改变 肾小球基本超微病理改变 3.足细胞 ?足突融合：是足突最常见的改变，电镜下见足突相互粘