课件：临床医学概要血液系统疾病.ppt

第七章 血液系统疾病 慢性淋巴细胞 白血病 第七章 血液系统疾病 临床表现 慢性消耗性症状 肝、脾、淋巴结肿大 晚期症状：可出现贫血、出血和感染症状 自身免疫现象：如自身免疫性溶贫、ITP等 辅助检查 血象：WBC＞10×109/L，L占50％以上，绝对值≥5×109/L(持续4周以上)，以成熟小L为主，血片中破损细胞(涂抹细胞或蓝状细胞)明显增多，这是慢淋白的血象特征 骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，L显著增多，占40％以上 免疫学检查 染色体检查：80％慢淋白患者有染色体异常，其中以12号染色体三体较多见 第七章 血液系统疾病 诊断和鉴别诊断 诊断要点 缓慢出现慢性消耗性症状 无痛性、进行性全身淋巴结肿大及轻到中度脾肿大，晚期出现贫血、出血与感染 外周血L绝对值≥5×109/L，并持续4周以上，多数可见涂抹细胞或蓝状细胞增多 骨髓增生明显活跃或极度活跃，L显著增多，占40％或以上 免疫学、染色体检查所见 鉴别诊断 淋巴瘤：肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤 反应性淋巴细胞增多症：如病毒感染、百日咳、弓形虫病、重症结核病恢复期等 第七章 血液系统疾病 治 疗 一般治疗 化疗 适应症 体重减少≥10％、极度疲劳、发热(38℃)＞2周、盗汗 进行性脾肿大或脾区疼痛 淋巴结进行性肿大或直径＞10cm 进行性淋巴细胞增生，2个月内增加＞50％，或倍增时间＜6个月 激素治疗后，自身免疫性溶贫或血小板减少反应差 骨髓进行性衰竭，贫血、出血加重 第七章 血液系统疾病 应用方法 苯丁酸氮芥：最常使用，4～8 mg/（M2·d），1～2周后减量至2～6mg/，每周检查血象以防止骨髓过度抑制。一般用药2～3周开始显效果，2～4个月时疗效显著，维持半年可停药，复发后可再用药。重症患者单用疗效不显著可加用强的松 氟达拉滨：被认为是目前最有效的单剂药物，总有效率达70％。25～30mg/（M2·d）静滴，连用3天为1疗程，间隔3～4周重复，一般用药4～6疗程 联合化疗：晚期病人或上述方案无效者可采用。如CHOP方案，即环磷酰胺、阿霉素、长春新硷、强的松联合应用 其它治疗：如干扰素、单克隆抗体、骨髓移植、放射治疗、脾切除等视病人情况而定 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 第七章 血液系统疾病 治 疗 一般治疗 休息 三高一易饮食 防止创伤（包括食物） 避免使用血小板和损害的药物 糖皮质激素：为本病首选药物 用药原则：早期、大量、短程 用法：泼尼松30～60mg/d，较重者静滴氢可400mg/d或地塞米松15～20mg/d，连用5～7天，好转后改泼尼松口服，待血小板接近正常后，每周减5mg，再以5～10mg/d维持治疗3～6个月 免疫抑制剂 大剂量丙种球蛋白：400mg/(kg·d)静滴，连续5天 达那唑（danazol，炔羟雄烯异恶唑）300～600mg/d，疗程≥2个月 促血小板生成药：肌苷、氨肽素、核苷酸、重组人血小板生成素注射液 血浆置换：适用于急重症患者，每次置换3000ml，3～5日内连续3次以上 脾切除 第七章 血液系统疾病 血 浆 置 换 第七章 血液系统疾病 第四节 过敏性紫癜 第七章 血液系统疾病 概 述 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，由于机体对致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿，临床上主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛、及肾损害 第七章 血液系统疾病 病因和发病机制 病因 感染：细菌中以β－溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等；病毒中以流感病毒、风疹病毒、水痘病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等为最常见；寄生虫以蛔虫感染最多见 食物：主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋 药物：主要为抗菌素(青霉素类、头孢菌素类和磺胺类)，解热镇痛药(水杨酸类、保太松和吲哚美辛)以及抗痨药(异烟肼) 其他：其他 如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等 发病机制：Ⅲ型变态反应(为主) 、Ⅰ型变态反应(其次) 第七章 血液系统疾病 临床表现 多数发病前1～3周有上呼吸道感染等前驱症状 紫癜型：为最常见类型，主要表现为皮肤紫癜，特点是 局限于四肢，尤其是下肢及臀部，对称分布，躯干极少受累及 成批反复发生 紫癜大小不等，初呈深红色，随后数日内紫癜渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14天逐渐消退 可同时伴有水肿、荨麻疹 关节型：多发生于大关节，呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，皮肤紫癜不明显时常易误诊为“风