课件：全身性疾病肺部表现.pptx

全身疾病的肺部表现 绍兴人民医院 李明晖 ;肺在全身各种器官中处于一种特殊的地位， * 一方面肺通过气道与周围外部环境密切 相关连; * 另一方面又通过血流与内部环境时时相 连系。 *肺既可受到外来致病因子的侵入，又可 因内部环境恶化而受影响。 *全身疾病时，导致呼吸系统的改变，病理、免疫、感染、毒素和细胞因子等因 素均能对肺脏产生病变。; 第一节 结缔组织疾病的肺部表现 ;一、系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因 素参与的自身免疫性结缔组织病，累 及多系统、多器官，临床表现复杂， 病程迁延反复，多见于年轻女性。 ;(一) 狼疮性胸膜炎 最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔 积液多见, 积液多为少量或中等量。 1．临床表现： 出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、 发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征。 影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液。 实验室检查：积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。胸 腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢 性期以单核细胞为主。 积液中葡萄糖值与血糖接近，胸腔积液抗核抗体（ANA） 值升高，胸腔积液 ANA 滴度大于 1:320，胸腔积液 ANA/血清 ANA 1。 ;CT ：左侧胸腔积液伴有心包积液。 ;2．鉴别诊断： * 对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到 SLE 的可能性。 * SLE 患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外，需考虑其他疾病 （感染、结核 性胸膜炎、肺栓塞、充血性心力衰竭和 肾脏疾病等）。 3．治疗：大量胸腔积液可穿刺抽液。抗菌素、抗结核治疗无效。 糖皮质激素治疗有效。 ;（二) 肺实质受累 急性狼疮性肺炎：不常见，发生率为 1%～ 4%， 死亡率高达 50%。 (1)临床表现：原有 SLE 症状加重，伴发热、 咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫， 甚至咯血。 严重时发生 ARDS，表现为低氧血症和低碳酸 血症。 胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野 边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫 性小结节影。 ;胸片示双肺斑片状阴影，实变区内有气囊样改变;(2)诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的 SLE 患 者，可为 SLE 首发临床表现。对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则 应考虑本病可能性。 SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影。 诊断需排除肺部感染。 (3)治疗：抗生素治疗无效。 剂量激素“冲击”，如甲强 1 g/d, 试用数日。 如无效，加用细胞毒性药物：环磷酰胺和硫唑 嘌呤。 合并ARDS----机械通气治疗 ;2. 弥漫性间质性肺炎和间质纤维化 （1）弥漫性间质性肺炎：慢性过程，少数 由急性狼疮性肺炎发展而来，症状有呼吸困 难、干咳和胸痛。急性发作时大多死亡。（2）SLE合并肺间质纤维化: 发生率低 （ 3%），见于SLE 病程长者及曾患急性 狼疮性肺炎者。轻者无症状，较重者干咳、活动性气短等。 胸片：弥漫网状或网结节状阴影，以两下肺明 显，同时有浸润阴影及盘状肺不张。 肺功能： 典型的限制性通气功能障碍。;(三) 肺泡出血 2% SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易 发生 肺泡出血。 1．临床表现：变化相当大，轻症：少见、轻度、慢性类型； 危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现 为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血，迅速出现低氧血症和严重贫血。 胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。 肺泡灌洗液中有大量含铁血黄素细胞。 SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎。 ;2．诊断：SLE 相关肺泡出血发生于已确诊的SLE 患者。但部分患者是在发生肺泡出血后确诊为 SLE。诊断：综合临床表现和病理学检查。应作血清学检查，除外肺泡出血的其他原因， * 测定 ANCA (抗中性粒细胞胞浆抗体)排除韦 格纳肉芽肿, * 检测 anti-GBM(抗肾小球基底膜抗体)除外肺 出血肾炎综合征(Goodpasture’s syndrome)。 SLE 合并肺泡出血须与充血性心力衰竭、尿毒 症性或血小板减少性咯血相鉴别。 ;(四) 肺血栓栓塞 北京协和医院收治的 327 例 SLE 病例 中，合并肺血栓栓塞 9 例，占2.8％。 SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数 患者仅有渐进性活动后气短，并无咯 血、胸痛。 ;1．诊断和治疗：SLE 合并肺血栓栓塞时症状不 典型，易漏诊。SLE 活动并出现雷诺现象