胃肠道间质瘤的CT影像表现.ppt

胃肠道间质瘤的CT影像表现 概念 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST) 为一组独立起源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤，是消化道常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被认为是消化道平滑肌(肉) 瘤或(恶性) 神经鞘膜瘤。 概念 1983 年，Mazur 和Clark 运用电镜和免疫组化重新评估胃间叶源性肿瘤的发生，提出了GIST的概念，目前已得到公认，可发生于从食管至肛门的胃肠道全长范围。 GIST的临床表现 因肿瘤发生部位不同，临床症状也不同，发生于胃肠道者可有反复发作的腹部隐痛、慢性消化道出血及腹部肿块等症状， 发生于食管者则以吞咽困难为主要症状 GIST的临床表现 GIST多见于中老年人， 男、女发病率无明显差别 GIST多发生于胃，其次是小肠，少量在结肠、直肠、网膜、腹膜后及食管 GIST的危险性 GIST发生部位与肿瘤的危险性密切相关： 发生在胃的GIST危险性较低，发生在胃外的GIST危险性较高 GIST的转移 GIST 可通过血液循环和种植转移到肝脏、腹膜和肺等部位，淋巴结转移少见 GIST 的大体病理 GIST的大体病理观察可见低度恶性的GIST 体积多较小，组织切面光滑；高度恶性的GIST瘤体多较大大，切面呈鱼肉状，多有出血、坏死、囊变 GIST的免疫组化最主要的指标 CD117与CD34 CD117: 是具有特征阳性表达的标记物，90 %～95 %的GIST 都表达CD117，由于GIST存在c-kit 基因突变及其蛋白表达，而CD-117为C-kit特征性免役标志物 GIST的免疫组化最主要的指标 CD117与CD34 CD34: 是用于表达血管内皮细胞及其肿瘤的特异性抗体，在GISTs 的诊断中具有高敏感性和特异性，阳性率达56 %～83 % GIST的免疫组化的辅助指标 SMA于S-100:平滑肌肌动蛋白(SMA) 和S-100 蛋白的检测有助于GIST 与胃肠道其他间叶性肿瘤相鉴别 GIST恶性程度的判定 以前文献把GIST分为良性与恶性，不过随着的研究的升入，越来越多的人倾向于把GIST分为低度恶性、高度恶性与不确定恶性潜能三类。 GIST恶性程度的判定 低度恶性：GIST肿块5cm ，核分裂计数(高倍镜视野) 5/50 HP 高度恶性：GIST肿块大于10cm核分裂计数任意及核分裂计数5/50HP肿块任意大小 不确定恶性潜能：GIST肿块5cm 同时核分裂5个/50 HP。 GIST 的CT征象:肿块的形态大小 GIST 的肿瘤形态大多呈圆形或类圆形，呈膨胀性生长，病灶较小者肿块形态较规则，较大者肿块形态不规则，部分有分叶 有无分叶有助于诊断高度恶性的肿瘤 GIST 的CT征象:肿块的生长方式 GIST多呈膨胀性生长，可向腔内、腔外或腔内外混合生长，肿瘤有倾向于腔外生长的趋势 GIST 的CT征象:肿块的生长方式 根据瘤体与肠道壁的关系可分为四型: ①粘膜下型，肿瘤从粘膜下向腔内生长突出， 与管壁基底有蒂相连; ②肌壁间型:肿瘤向腔内外突出，大部分以外 生型为主，少数呈哑铃状向腔内外生长; GIST 的CT征象:肿块的生长方式 ③浆膜下型，肿瘤从浆膜下向腔外生长突出，与管壁基底有蒂相连； ④胃肠道外型:肿瘤源于胃肠道外的腹腔其它部位。 GIST 的CT征象:肿块的密度 低度危险的GIST肿块密度多较均匀 高度恶性的GIST密度大多不均匀，可见出血、坏死、囊变，部分病灶内部可见钙化及气体影 GIST 的CT征象:肿块的边缘 肿块的边缘： 肿块边缘:肿块境界比较清楚，即使高度恶性的GIST ，对周围浸润也比较轻，当肿块有向周围浸润时往往提示肿块的恶性程度较高 GIST 的CT征象:肿块的增强表现 肿块富于血供，增强表现多样 低度恶性的病灶体积较小，密度多较均匀，增强扫描动脉期明显强化， 静脉期强化不减退 GIST 的CT征象:肿块的增强表现 高度恶性的病灶体积一般较大，增强扫描动脉期大多数肿块明显强化， 静脉期肿块进一步强化，大部分强化度 20 HU ，部分内部不均匀，出血、坏死、囊变部分不强化，而瘤灶实体部分强化，出现边缘强化征象 病例分析 病例1 女 57岁 ID：主诉：反复右上腹疼痛3年余，加重1月 病理 免疫组化：中等危险程度胃肠道间质瘤 核分裂数：1个/50HPF。 组织学类型：梭形细胞型 CD117阳性（++++） CD34阳性（++++） 病例2 女 41 岁 ID: 主诉：上腹闷痛半个月 病理 病例3 女 41岁 ID: 0589748 主诉：反复右上腹闷痛不适