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肿瘤副综合征(paraneoplastic syndrome) 大医二院 孙秀华 讲 课 目 的 1. 认识到副综合征的重要性。 2. 熟悉常见的副综合征。 肿瘤副综合征 概念 由肿瘤产生的生物活性物质所引起，与原发肿瘤或转移病灶无直接关系的各种症状和体征。 认识副综合征的重要性 1.早诊断 2.评价疗效 3.提高生活质量 4.发现新的治疗方法 肿瘤副综合征的发病机制 1.肿瘤本身产生具有生物活性的蛋白质或多肽,包括多肽类激素及其前体。 2.肿瘤引起的自身免疫反应或免疫复合物及免疫抑制引起的结果。 3.某些肿瘤产生的异位激素，或肿瘤细胞释放的活性激素产物，具有竞争性抑制正常激素的作用。 4.由于肿瘤血管丰富，正常组织基底膜遭到破坏后，使一些正常情况下不能进入血流的抗原性物质进入血液循环，导致正常生理功能紊乱，或出现其他毒性作用。 常见肿瘤副综合征 内分泌副综合征 定义：由肿瘤分泌的各种多肽类激素进入血液循环，作用于远离肿瘤部位的靶器官，产生于与正常情况 不一致的病生理效应。 分类 1.库欣综合征 2.异常抗利尿激素分泌综合征（SIADH） 3.低血糖症 4.高钙血症 5.男性乳腺发育 6.促性腺激素综合征 库欣综合征 ◆本综合征最常见于肺癌，其次为胸腺瘤和胰腺癌。 1965年，有作者报告88例癌症患者伴发库欣综征，发现肿瘤可产生ACTH或ACTH样产物，导致肾上腺皮质增生，皮质激素、性激素和盐皮质激素分泌增多，患者除有典型或部分皮质醇症的临床表现外，常有盐皮质激素增高引起的高血压和低血钾。 ◆库欣综合征多见于女性，异位ACTH分泌多见于老年人，异位ACTH分泌导致肌痛、虚弱、肌无力和异常色素沉着也较常见。 库欣综合征 库欣综合征的典型症状与体征 1.体态改变 2.皮肤毛发改变 3.性功能改变 4.骨质疏松、肌肉萎缩、背痛、头痛、疲劳乏力、尿 钙排出增加、尿路结石、低钙性酸中毒、病理性骨折 5.糖尿病或糖尿病或糖耐量试验阳性 6.真菌感染 7.多尿症 8.高血压、动脉粥样硬化 9.精神症状和压抑 10.其他 异常抗利尿激素（SIADH）分泌综合征 ◆概念：指各种原因所致抗利尿激素分泌过多，导致体液滁留，稀释性低钠血症及尿钠增多。 ◆SIADH的可能病因： 1.肿瘤 2.肺部感染病变 3.CNS疾病 4.其他疾病 5.药物 ◆治疗 低糖血症 ◆由非胰腺肿瘤引起的低血糖症以中胚层肿瘤较多见，约占所有相关肿瘤的64％，其次为肝癌（21％）、肾上腺癌（6％）、胃肠道癌（5％）和其他肿瘤（4％）。 ◆非胰腺肿瘤发生低血糖症机制 ◆临床表现：虚弱、头晕、出汗，进食后改善。 ◆治疗：对症处理和抗肿瘤治疗 男性乳房发育 神经肌肉系统副综合征 定义：癌症引起的神经肌肉系统副综合征统称为癌性神经肌病。 目前仍然没有关于发病率的确切资料。有作者统计1476例癌症患者，神经肌病的发病率为7％，其中以肺癌最为常见，发生率为1.3％～16％，其次为乳腺癌。癌性神经肌病的发病机制尚未完全明了，可能与肿瘤产生某些肽类和抗体有关。 神经肌肉系统副综合征 皮肤副综合征 皮肌炎 其往往在肿瘤诊断之前出现，临床特点为起病急，进展快。当肿瘤得到有效控制后，皮肌炎的症状体征可很快消失。当肿瘤复发时，皮肌炎又再度出现。 皮肌炎 黑棘皮病 ◆是较少见的良性皮肤病变，表现为腋下、颈部、肛门生殖器周围的皮肤角化及色素沉着。 ◆其常伴发于腹部恶性肿瘤。 皮肤粘膜黑色素斑－胃肠道多发性息肉综合征 本病是一种先天性遗传性疾病，对见于小肠、胃、直肠，可发生癌变，癌变率为20%～25%，还有发生于卵巢癌的报道。 Bowen病 本病是一种皮肤原位癌，部分患者约在5年半左右发生内脏癌。 Bazex病 发生于掌部位的红斑性角化症，伴有脱屑和皮痒。 Sweet综合征 常伴有发热，中性粒细胞增多。 其他 ◆先天性病变：Gardner综合征、多发性基底细胞神经瘤综合征、共济失调毛细血管扩张综合征、Fanconi贫血 ◆代谢和免疫功能有关 骨骼系统副综合征 1.杵状指 ▲有文献报告，约10%～12% 的胸内肿瘤患者伴发杵状指。 ▲观察600例各