2-白减和粒缺课件.ppt

实验室检查 特殊检查 边缘池粒细胞测定：肾上腺素试验，促使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。 骨髓粒细胞储存池测定：氢化考的松试验，以鉴别中性粒细胞正常生理性变动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引起粒细胞生成减少。 中性粒细胞特异性抗体测定：方法多种，有助于鉴别免疫性粒细胞减少。 骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性（CSA）测定：鉴别干细胞缺陷和体液因素异常。 粒细胞动力学及寿命测定：常用DF32P标记法，有助于病因诊断及发病机制的分析。 实验室检查 其他与病因相关的检查 如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传学检查及染色体分析等。 诊 断 详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于病因诊断。 白细胞减少的治疗 去除病因、治疗原发病 尽可能找出病因，详细询问病史，有无药物和毒物接触史，上呼吸道感染史，及有无相关的基础疾病及家族史。对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触。而继发于其他疾病的粒细胞减少，如急性白血病、自身免疫病、感染等，经过治疗原发病缓解或控制后，粒细胞可能恢复正常。 白细胞减少的治疗 预防感染 1、轻度粒细胞减少者的感染率与正常人无明显差异，因此不需特别的预防措施。适当进行体育锻炼，加强营养，增强机体抗感染能力。 2、中度减少者感染率就增加，在公共场所尤其当呼吸道传染疾病流行季节，要戴口罩，并注意皮肤、口腔和肛门清洁，去除慢性感染病灶，如龋齿、牙龈炎、牙周炎等。坚持复方洗必泰液等漱口可以有效防止感染，便后清洗以及高锰酸钾溶液坐浴有助于防止肛周感染。但不主张预防性应用抗生素，因易产生细菌耐药性。 3、粒细胞缺乏者，则宜采取无菌隔离措施。 白细胞减少的治疗 抗感染治疗 如患者出现发热等感染症状，应积极查找感染部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌培养及药敏试验，在致病菌未找出之前，就应开始经验性广谱抗生素治疗。 白细胞减少的治疗 升白细胞药物 对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复感染者，可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。 对白细胞较低有症状者，可选用1-2种升白细胞药物，如小檗胺（升白安）、碳酸锂、B族维生素、肌苷、鲨肝醇和利血生等。每4～6周更换一组，直到有效，若连续用药数月仍无效者，不必再继续应用。此类药物多疗效不肯定，且作用短暂。 白细胞减少的治疗 升白细胞药物 造血生长因子：粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）和粒细胞集落刺激因子（G-CSF），是目前用于粒细胞减少最广泛的药物，尤其是中重度粒细胞减少。 白细胞减少的治疗 免疫抑制剂 包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应及时停药。 白细胞减少的治疗 丙种球蛋白 适用于免疫性粒细胞减少症和抗感染治疗，其机制一般认为与暂时封闭网状内皮系统及产生抑制自身抗体的独特型抗体有关。用于免疫性粒细胞减少一般每日400mg/kg，连续5天，而后视病情给予维持治疗，一般每周1次；用于严重感染的辅助治疗一般每日200～400mg/kg，连续3～5天。应用丙种球蛋白除过敏反应外，可传播丙型病毒性肝炎。 白细胞减少的治疗 脾切除 脾切除治疗适用于脾功能亢进，而骨髓功能正常者。也用于治疗自身免疫性粒细胞减少，但疗效不肯定。 白细胞减少的治疗 骨髓移植 严重的伴有反复感染的再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、先天性中性粒细胞减少症等，异基因骨髓移植可以使患者造血功能恢复，有效的治疗中性粒细胞减少。但异基因骨髓移植有较高的移植相关死亡率，因此在考虑移植前，必须认真评估中性粒细胞减少症患者的病程、发作频率和严重程度，明确骨髓造血功能衰竭是造成中性粒细胞减少的根本原因，同时排除免疫机制介导的骨髓造血功能低下。 预后与转归 本病的预后与粒细胞减少的程度有密切关系，若是年幼者，可随着年龄的增长，粒细胞减少可能逐渐改善，严重感染者可致死。如因药物引起的白细胞减少者，尚能及时发现，及时停药，白细胞减少不严重者，一般经过数周可以恢复。但有的药物如氯霉素、保泰松等可引起较持久的粒细胞减少症，可历经数月至数年，少数人可达20年以上，一般预后良好。但若粒细胞持久减少，则易发生感染，可导致严重后果，少数患者可发生急性白血病。 LOGO LO