儿童风湿病特点课件.ppt

北京儿童医院风湿病住院病例 北京儿童医院风湿病住院比例 我院儿童风湿病住院比例 幼年特发性关节炎 幼年类风湿关节炎 JRA 幼年慢性关节炎 JCA JIA以起病最初6个月以内表现分型 2001年国际抗风湿病联盟制定的JIA的分类标准: (1)全身型; (2)少关节型(持续型,扩展型); (3)多关节型(类风湿因子阴性); (4)多关节型(类风湿因子阳性); (5)银屑病关节炎; (6)与附着点炎症相关的关节炎; (7)未定类的(不符合上述任何一种分类) 北京儿童医院1990-1992年关节炎 北京儿童医院2001—2004年关节炎 北京儿童医院2001、12—2004、4 2002-2006年我院住院关节炎102例 JRA的治疗 治疗目的： 抑制炎症 减少疼痛 保持功能 防止残废 处理关节外表现 JRA的治疗 治疗原则： 早期联合用药 早期使用二线药物 联合用药的原则： 治疗开始，起效快与起效慢的药物联合 选择作用机制和副作用不同的药物联合 儿童体重体表面积换算公式： m2=Kg×0.035＋0.1 （体重＜30Kg） m2=（30-Kg）×0.02＋1.05 （体重＞30Kg） 3、联合治疗 MTX + CTX MTX + SASP MTX + HCQ MTX + SASP + HCQ MTX + 益赛普 MTX + Infliximab 幼年脊柱关节病的治疗 NSAIDs SASP MTX 雷公藤 SLE 发病率 0.6/10万 发病高峰 9-10岁 女∶男 4.3-8∶1 起病隐袭 进展迅速 SLE 小儿遗传因素的影响比成人更常见 家族中亲属发病者占12%～15% 许多家庭健康成员自身抗体阳性 同卵孪生同时患SLE比例高达24% 亲属中其它自身免疫病如类风湿等发病率高 肾脏损害是最常见表现之一,其发生率较成人高 严重肾损害的的病例远较成人多 系统性红斑狼疮的治疗 激素 强的松：小剂量：＜ 0.5mg/kg·d 大剂量：1-2mg/kg·d （＜ 60mg/d） 甲强龙冲击：20-30mg/kg·d × 3，静点 免疫抑制剂 CTX冲击： 0.5-1g/㎡，每月一次 6-10个月，以后2-3月一次 VCR：2mg/㎡，每周一次，4-6次 系统性红斑狼疮的治疗 新生儿狼疮综合征 活动期红斑狼疮母亲所生的患儿在新生儿期 出现的狼疮样综合征 分两类： 暂时性狼疮综合征 先天性的心脏传导阻滞 幼年炎性肌病 DM多见 5－14岁高峰 早期表现为全身广泛血管炎 后期易发生钙质沉着 儿童与成人比较 幼年皮肌炎治疗 幼年皮肌炎预后 PSS 儿童发病较少 口干、眼干少见 内脏受累少见 肾小管酸中毒起病多见 预后较成人好 皮肤粘膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous Lymhnode Syndrome, MCLS） 川崎病  全身非特异性血管炎 急性发热性出疹性疾病 发生率超过风湿热 小儿后天性心脏病的主要病因 好发于婴幼儿，小于3岁占80% 主要依靠临床表现作出诊断 部分累及冠状动脉，重者可造成心肌梗塞 自限性疾病 死亡率0.5～0.8%，复发率1～３％ 临床症状及体征 严重并发症 诊断标准 6 条中具备包括发热在内的5条， 排除其他类似的发疹性热病即可诊断： 发热持续5天以上 手足硬性水肿，掌趾红斑，指趾脱皮 多形性红斑样皮疹 双眼球结合膜充血 口唇鲜红、皲裂和杨梅舌 颈淋巴结肿大 治疗： 阿斯匹林： 30～50 mg/Kg/d 热退后5～10 mg/Kg/d，2～3个月， 如有冠状动脉损伤，则持续用至 冠状动脉恢复正常为止 潘生丁： 5mg/Kg/d 分2～3次服 丙种球蛋白： 单剂量：2g/Kg 静脉注射 在发病7～10天内使用效果最好 可使冠状动脉受累的发生率 从20～25%下降到5% 过敏性紫癜anaphylactoid purpura 病理改变 全身性小血管炎 嗜中性、嗜酸性、淋巴细胞侵润 IgA积聚，补体及其它免疫反应物沉积 肾小球病变与IgA肾病相似 临床表现 皮肤紫癜 关节肿痛 胃肠道症状 肾脏症状 其它表现 辅助检查 无特异指标 血常规 出凝血（合并DIC） 尿常规 血管脆性试验 治 疗 祛除诱因 对症治疗 皮质激素与其它免疫抑制剂 抗凝治疗 慢性