2018.07.11过敏性紫癜性肾炎.pptVIP

过敏性紫癜性肾炎 卢婧 2018.07.11于天全 过敏性紫癜伴肾脏损害者称为： 过敏性紫癜性肾炎 在过敏性紫癜中的发病率：30-50% 有报道：过敏性紫癜患者行肾活检为100% 病因及发病机制 病因同过敏性紫癜 发病机制 1.免疫复合物介导的体液免疫：IgA沉积 2.炎性细胞及介质的作用 3.遗传学因素 病理 主要病理变化：肾小球系膜细胞增生伴不同程度内皮细胞和上皮细胞增生 新月体形成也是突出表现 免疫荧光和电镜 免疫荧光：系膜区和毛细血管袢伴有IgA、IgG、C3、备解素和纤维蛋白原呈颗粒状沉积。 电镜：系膜区和和内皮下有电子致密物沉积，肾小球毛细血管内可有血栓形成。 病理分级 Ⅰ级：肾小球轻微异常 Ⅱ级：单纯系膜增生，分为a局灶/节段， b弥漫性 Ⅲ级：系膜增生，伴50%肾小球新月体形成，其系膜增生分为a局灶/节段，b弥漫性 Ⅳ级：病变同 Ⅲ级，50%-75%肾小球伴有上述病变，分为a局灶/节段，b弥漫性 Ⅴ级：病变同 Ⅲ级，75%肾小球伴有上述病变，分为a局灶/节段，b弥漫性 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎 主要症状 血尿：肉眼血尿或镜下血尿，最常见。 蛋白尿：满足以下任一项者： 1周内3次尿常规蛋白阳性； 24 h尿蛋白定量150 mg； 1周内3次尿微量白蛋白高于正常值 其他肾脏症状 水肿：30%患儿可出现轻度颜面水肿，少有高度水肿 高血压：约20-40%患儿出现，恢复快 氮质血症：极少数，急性期出现少尿、氮质血症、急性肾功能不全 临床分型 孤立性血尿型 16.79% 孤立性蛋白尿型 8.40% 血尿和蛋白尿型 22.14% 急性肾炎型 11.45% 肾病综合征型 41.22% 急进性肾炎型 少 慢性肾炎型 少 实验室检查 血常规 尿常规 体液免疫 24小时尿蛋白定量 肾功能+电解质 泌尿系彩超 诊 断 中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000年，珠海) 只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。 治疗(一) 1.孤立性血尿或病理Ⅰ级 仅对过敏性紫癜进行相应治疗，应密切监测患儿病情变化，建议至少随访3-5年。 2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级 ACEI和(或)ARB类药物有降蛋白尿的作用，建议可使用 国内有用雷公藤多苷进行治疗，剂量1mg/(kg.d)，分3次口服，每日剂量不超过45mg，疗程3个月 治疗(二) 3.非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级 雷公藤多苷1mg/(kg.d)，分3次口服，每日最大量不超过60 mg，疗程3－6个月。 激素+免疫抑制剂治疗:如激素联合环磷酰胺治疗、联合环孢素A治疗；对该类患儿积极治疗的远期疗效尚有待研究。 4.肾病水平蛋白尿、NS或病理Ⅲb、IV级 激素+免疫抑制剂治疗：疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。 若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg.d)，每日最大量不超过0.5g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。 治疗(三) 5.急进性肾炎或病理Ⅳ、V级 三至四联疗法 甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫。 甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗后口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗 几种常见的激素+免疫抑制剂组合 1.糖皮质激素+环磷酰胺 泼尼松1.5-2 mg／(kg·d)，口服4周后渐减量，同时应用环磷酰胺8-12 mg／(kg·d)，静脉滴注，连续应用2 d、间隔2周为一疗 程，共6-8个疗程，环磷酰胺累积量≤150 mg／kg 2.糖皮质激素+硫唑嘌呤 泼尼松2 mg/(kg·d)分次口服，加用硫唑嘌呤2 mg/(kg·d)时，泼尼松改为隔日2mg/(kg·d)顿服，2个月后渐减量；硫唑嘌呤总疗程8个月 3.糖皮质激素+霉酚酸酯 霉酚酸酯口服20～30 mg/(kg·d)，至少6个月最大剂量1g/d，分2次空腹口服，同时将泼尼松改为0.5～0.75mg/kg隔日口服并逐渐减量,服药疗程最短3个月，最长18个月 4.他克莫司(FK506) 是一种高效免疫抑制剂，可减少蛋白尿、降低血肌酐、逆转新月体形成。 口服0.15～0.3 mg/(kg·d)，尿蛋白转阴后逐渐减量，维持3个月，直至减量至0.05mg/(kg·d)维持6个月。使用时应监测血药浓度使其维持在6-10ug/L。 治疗(四) 其他治疗： 血浆置换：可有效去除患者血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，从而缓解患儿病情进展 丙种球蛋白 干细胞移植 预 后 儿童