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系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc），曾称硬皮病，是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征、并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因不明，根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位，临床上分为局限性硬化症和弥漫性系统性硬化症。主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化剂毛细血管扩张。硬皮病好发于女性，男女发病的比值为1:4，年龄范围比较大，一般在20岁—50岁之间。 病史汇报 辅助检查 护理措施—低效型呼吸形态 护理措施—水电解质紊乱 护理措施—营养失调 护理措施-活动无耐力 护理措施-知识缺乏 护理措施-焦虑 潜在并发症 * 2014年7月4日 相关知识 护理诊断及措施 健康教育 病史介绍 疾病认知 1、 硬皮病好发于女性，男女发病的比值为1:4 2、 年龄范围比较大，一般在20岁—50岁之间 3 早期表现有：雷诺氏现象、关节症状、皮肤硬肿、吞咽困难等 流行病学 病因 免疫学说： 1：抗着丝点抗体/抗核仁抗体。 2：66%的病人有抗平滑肌抗体。 Bingyin血管学说： 小动脉、微动脉、毛细血管病变最为明显。 胶原合成异常学 说： 胶原合成异常增多。 发病机制 大血管结构及功能异常、微血管结构及功能的异常 基质金属蛋白酶及其抑制剂、转化抑制生长因子、结缔组织生长因子 抗拓扑异构酶1抗体、抗着丝点抗体 人类白细胞抗原与SSc密切相关 分型 临床表现 诊断标准 实验室检查 实验室检查 治疗 一般治疗： 治疗 药物治疗 治疗 新型治疗方法 患者系“全身皮肤变硬11月余,胸闷呕吐2天”入院, 10月前出现左下肢水肿、发硬,伴局部破溃,后皮肤硬化范围逐渐扩大,渐出现全身皮肤硬化,伴张口困难,进食哽咽感,门诊查:ANA(+),抗Sm抗体(+)、抗SSA(+);胸部CT示:两肺间质性肺炎,以两下肺为著,双肺胸腔积液,纵膈及两侧腋窝多发小淋巴结,心影增大,心包积液,甲状腺多发低密度影及钙化影,诊断“系统性硬化症,肺间质病变”。 1： 血常规:血小板计数41*109/L,血红蛋白:77g/L 钠:128.3mmol/L 白蛋白:57.3g/L 尿素氮:37.4umol/L、肌酐：506umol/L 尿酸:455umol/L 脑钠肽:2060pg/ml 2： 超声示双肾囊肿 3： 超声心动图示少量心包积液、高血压性心脏病。 护理诊断 1 水电解质紊乱 活动无耐力 3 4 1 2 营养失调 1 5 5 6 焦虑 知识缺乏 低效性呼吸型态 1 给予半卧位促进有效呼吸 2 4 遵医嘱予以持续低流量氧气吸入 3 鼓励有效咳嗽 血管炎是关节外表现的病理基础 RA的基本病理改变是滑膜炎 5 保持病房温湿度适宜 严密监测呼吸型态的变化 1 指导高钙饮食 2 4 遵医嘱静脉补充电解质 3 嘱病人多饮水 血管炎是关节外表现的病理基础 RA的基本病理改变是滑膜炎 5 注意监测电解质平衡及出入量 严重者输血浆或白蛋白纠正贫血 1 了解饮食治疗目的和意义 2 4 制定饮食计划 3 严格戒烟、戒酒 血管炎是关节外表现的病理基础 RA的基本病理改变是滑膜炎 5 丰富饮食结构、提高食欲 必要时给予肠内营养 1 评估疼痛对患者影响程度 2 4 生活宜忌指导 3 制定活动目标和计划 血管炎是关节外表现的病理基础 RA的基本病理改变是滑膜炎 5 预防关节废用 监测活动过程的反应 1 介绍疾病相关知识 2 4 强调遵医嘱用药必要性 3 健康的生活方式 血管炎是关节外表现的病理基础 RA的基本病理改变是滑膜炎 5 告知药物的作用及副作用 讲解疾病的识别及应急措施 1 评估患者的焦虑程度 2 4 提供心理情绪支持 3 避免情绪波动 血管炎是关节外表现的病理基础 RA的基本病理改变是滑膜炎 5 介绍成功病例 适当分散注意力 1 有坠积性肺炎的可能 2 4 有导管脱落的危险 3 有感染的可能 血管炎是关节外表现的病理基础 RA的基本病理改变是滑膜炎 5 有循环负荷过重危险 肾功能损害