课件脊髓空洞症2017.ppt

* * * * * 脊髓空洞症 中国贵航集团三0二医院神经内科规培基地 教学目的与要求 1、了解脊髓空洞症的概念 2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制 3、了解脊髓空洞症的临床分型 4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断 脊髓空洞症 概述 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。 概述 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。　　 发病机理 病因及发病机制尚未完全明确，目前主要有以下三种学说： 1、先天发育异常 本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、马形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关 发病机理 2、脑脊液动力学异常 由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击眷髓中央管而导致中央管扩张 发病机理 3、血液循环异常 认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死，液化，形成空洞 病理 脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细，其中空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而且不相通。 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成。 空洞内存在积液，其成分与CSF相似 病理 病变多起始于灰质前联合，然后对称或不对称地向后角和前角扩展，继而压迫脊髓白质。 延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有些甚至上升入脑桥，空洞可阻断内侧丘系交及纤维，累及舌下神经核和迷走神经核 临床分型 临床表现 起病隐袭，进展缓慢。 根据脊髓受累范围及空洞大小的不同，临床也有所差异。 主要临床表现包括：感觉障碍，运动障碍，神经营养性障碍及其他症状 临床表现 1、感觉障碍 最早出现的症状常是相应支配区自发性疼痛，常为灼痛或酸痛。继而出现痛温觉尚失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。 典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉障碍 临床表现 2、运动障碍 空洞扩大可累及前角细胞，可出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腿反射亢进，Babinski征阳性。空洞内发生血病情可突然恶化 临床表现 3、神经营养性障碍及其他症状 皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。 甚至指、趾节未端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。 关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即（Charcat)夏科关节，是本病的特征之一。 还可出现同侧Horner征，晚期可有神经源性膀胱和便失楚。 常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形 辅助检查 电生理检查 EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长 X线片：可发现Charcot关节、颈枕区畸形、脊柱畸形等 腰穿：多正常，空洞较大造成脊髓腔部分梗阻时CSF蛋白可增高 影像学检查 延迟脊髓CT扫描（DMCT)将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔后，延迟一定时间，如注射后6小时、12小时、18小时和24小时分别进行脊髓CT检查，可清晰显示高密度的空洞影像 影像学检查 MRI是目前最有效的检查方法 矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症 轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围 鉴别诊断 颈椎病 常见根痛，感觉障碍成根性分布，颈椎CT或MRI可资鉴别 脊髓髓内肿瘤 累及节段较短，进展较快，膀胱功能障碍出现较早，MRI增强扫描可有助于鉴别 肌萎缩侧索硬化 无感觉异常及感觉丧失，无神经营养障碍 　 治疗 本病进展缓慢，常迁延数十年。目前尚无特效疗法。 1、对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等