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PAGE PAGE 1 中山大学本科生笔记整理（非常重要****） 糖代谢： 4.1 糖代谢概述 主要能源物质；重要的C源，其中间产物可转化为氨基酸，脂肪酸，核苷等；构成机体的重要物质；特殊功能：如糖蛋白，ATP,NAD等。 4.2 糖的消化、吸收和运输 乳糖不耐受综合症：缺乏乳糖酶 糖吸收是以单糖形式，部位是小肠上段。 由肠道进入小肠上皮细胞是钠——单糖协同运输，由上皮细胞进入毛细血管是促进扩散。 4.3 糖酵解和已糖的分解代谢（包括戊糖磷酸途径） EM途径（葡萄糖——丙酮酸） 糖酵解：葡萄糖分解为丙酮酸并伴随着生成ATP的过程。 反应部位：胞液 在准备阶段（六C部分）耗二ATP,在收益阶段（三C部分）生成四ATP。 丙酮酸的三种命运：生成酒精和CO2，生成乳酸，生成已酰辅酶A进入三羧酸循环。 EM： 一．葡萄糖——六磷酸葡萄糖，不可逆，已糖激酶，耗ATP。 己糖激酶（hexokinase）存在于所有细胞，通常可以磷酸化葡萄糖，也可以磷酸化果糖、甘露糖等。己糖激酶是一种调节酶，ADP和反应产物葡萄糖-6-磷酸是该酶的变构抑制剂。 在肝细胞中，同时存在另一种己糖激酶—葡萄糖激酶（glucokinase），对葡萄糖有特异活性，两者的酶动力学和调节特性不同，对血糖调节具有重要意义。 二．六磷酸葡萄糖——六磷酸果糖，磷酸己糖异构酶，可逆， 三．六磷酸果糖——16二磷酸果糖，磷酸果糖激酶－1PFK-1，不可逆，关键步骤，限速酶。 这步反应是酵解中的关键步骤（committed step），酵解速度取决于PFK-1活性，因此也称之为限速酶。 四．16二磷酸果糖——甘油醛3磷酸＋二羟丙酮磷酸，醛缩酶aldolase,可逆 五．二羟丙酮磷酸——甘油醛3磷酸，磷酸丙糖异构酶。可逆。 注意C原子的顺序变化） 六．甘油醛3磷酸——1３二磷酸甘油酸，甘油醛3磷酸脱氢酶，产2个NADH. 七．1３二磷酸甘油酸——3磷酸甘油酸，磷酸甘油酸激酶，底物水平磷酸化，产ATP. 八．3磷酸甘油酸——２磷酸甘油酸，磷酸甘油酸变位酶， 九．２磷酸甘油酸——磷酸烯醇式丙酮酸，烯醇化酶，脱水。 十．磷酸烯醇式丙酮酸——丙酮酸＋ATP。丙酮酸激酶，底物水平磷酸化 EM小结41： 关键酶：已糖激酶hexokinase,磷酸果糖激酶phosphofructokinase-1,丙酮酸激酶pyruvate kinase. 反应可分为两个阶段，净获能量2ATP和2NADH。 共10步反应，其中3步为不可逆反应，同时也是代谢途 径的三个调控点。 所有中间物都以磷酸化合物形式实现。 Q: 意义是什么 捕获底物; 酶的信号作用; 能量储存等 乳酸发酵（lactate fermentation） 无氧条件下，丙酮酸在乳酸脱氢酶的催化下还原为乳酸。消耗NADH。（实质上是加H） 糖酵解－乳酸发酵途径的生理意义： 缺氧条件下迅速为生命活动提供能量的途径，尤其对肌肉收缩更为重要。 是机体某些组织获能或主要获能的方式，如视网膜、神经、癌组织等。成熟红细胞几乎完全依赖糖酵解供应能量。 乳酸的利用：可通过乳酸循环（Cori cycle）在肝脏经糖异生途径转化为糖。 同工酶（Isozymes） —催化同一反应的不同蛋白质（酶） 同工酶具有相似的氨基酸序列，可存在于同一组织，甚至同一细胞，但它们在酶动力学、调控活性、辅助因子、细胞分布等方面可能会有所差异。 乳酸脱氢酶（LDH）是同工酶的代表。五种同工酶的酶活性有差异，如A4易于与丙酮酸结合，把丙酮酸还原为乳酸，而B4易于把乳酸氧化为丙酮酸。 同工酶在代谢调控中的调控方式： 在不同的组织器官表现不同的代谢作用。 在同一细胞不同位置代谢作用不同。 在不同的发育阶段或不同的生理状态，由不同的同工酶起作用。 不同的同工酶对变构调节剂的调节反应不同。 乙醇发酵 一些酵母和其它微生物在无氧条件下，丙酮酸先后经丙酮酸脱羧酶（仅在少数发酶菌种中有，以TPP，焦磷酸硫胺素作为辅因子）和乙醇脱氢酶（包括人体在内的生物大多具有）的催化作用，脱羧还原为乙醇。 EM途径的调节： PFK-1：最重要的调控点。ATP，柠檬酸是它的变构抑制剂，而ADPAMP是它的变构激活剂，而果糖26二磷酸则是它最强的变构激活剂，其活性与胰高血糖素相关。 丙酮酸激酶（pyruvate kinase）变构抑制剂：ATP、丙氨酸（肝） 变构激活剂：1,6-双磷酸果糖 己糖激酶、葡萄糖激酶（hexokinase, glucokinase）变构抑制剂：6-磷酸葡萄糖 戊糖磷酸途径Pentose phosohate pathway 概念 以6-磷酸葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖作为中间代谢产物，故将此过程称为戊糖磷