第十九章 颅内和椎管内肿瘤课件.ppt

四、原发中枢神经系统淋巴瘤 部位：额叶、大脑深部和脑室周围 临床表现：以神经功能缺损为首发症状，有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。 治疗：化疗+放疗 预后：进展快，死亡率高 五、生殖细胞肿瘤 部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。 临床表现：眼球上视不能；青春期常见性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。 治疗：手术+放疗+化疗 六、表皮样囊肿和皮样囊肿 起源于椎管内外胚层的异位组织。 良性肿瘤 部位：表皮样囊肿好发于脑桥小脑角、鞍上，皮样囊肿多位于中线。 治疗：手术 表皮样囊肿 皮样囊肿 七、蝶鞍区肿瘤 1.垂体腺瘤 来源于腺垂体良性肿瘤，起病年龄多为30-40岁 2.颅咽管瘤 1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma） 【病理分类】 病理染色：赚色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性 临床分型： 小型： 1cm, 蝶鞍内 大型： 1cm, 3cm 巨型： 3cm 1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma） 【病理分类】 内分泌功能：促肾上腺皮质激素腺瘤 泌乳素腺瘤 生长激素腺瘤 促甲状腺瘤 黄体生成素/促卵泡刺激素腺瘤 混合性激素分泌瘤 无功能性腺瘤 1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma） 【临床表现】 泌乳素腺瘤： 女性 闭经------泌乳------不孕 男性 阳痿 生长素激素瘤： 成人----肢端肥大症 儿童----巨人症 促肾上腺皮质激素腺瘤： Cushing病：向心性肥胖，蛋白代 谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病 1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma） 【临床表现】 无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明，双颞侧偏盲，以及眼底视乳头原发萎缩。 肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中 1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma） 【垂体腺及靶腺功能检查】 【影像学检查】 颅骨X线 蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变 薄、竖直、鞍底双边 CT扫描 蝶窦骨质破坏 MRI 垂体信号和灰质相同 2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma） 【诊断】 颅骨X线 CT扫描：肿瘤钙化和囊性变 MRI扫描 实验室检查 【治疗】 早期---显微外科全切除 1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma） 手术： 经鼻蝶窦手术、经额手术 放射治疗： GH瘤对放射线较敏感，其他均不敏感 药物治疗： 原则是缺什么补什么 2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma） 颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2.5－4﹪，好发于碟鞍膈上。 临床表现 颅内压增高 影响垂体腺及下丘脑功能 鞍上肿瘤多引起双颞偏盲 颅咽管瘤（Craniopharyngioma） 八、脊索瘤 (chordoma) 来源于胚胎残留结构脊索组织 生长：缓慢 侵润性 部位：好发于中枢神经中线骨性结构 年龄：20-40岁多见，男女比例2-3:1 临床表现：头痛 治疗：手术+放疗 预后：可生存4-8年 九、脑转移瘤 中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮层下，常为多发，可单发。也可转移到颅骨及软脑膜。 小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤 确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶 十、血管网织细胞瘤(angioreticuloma) 部位：多见于颅后窝 年龄：好发于40-50岁，男性较多 有遗传倾向 多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供 个别有红细胞增多症 第二节 椎管内肿瘤 椎管内肿瘤包括发生于脊髓