特发性血小板减少性紫癜..pptVIP

免疫性血小板减少症（Immune thrombocytopenia, I T P） 李丽娜 [定义] 既往又称特发性血小板减少性紫癜，小儿最常见的出血性疾病。 是以单纯性血小板减少为特征(血小板计数100×10*9/L，白细胞计数和血红蛋白正常)的出血性疾病。 临床特点： 皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 束臂试验阳性； 出血时间延长和血块收缩不良。 [病因及发病机制] 大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有病毒感染病史。 [病因及发病机制] 病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。 [病因及发病机制] 病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。 [病因及发病机制] 血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。 [病因及发病机制] 血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓的巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。 [病因及发病机制] ITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。 继发性ITP常见于下列病症，包括疫苗接种，药物诱发、感染（CMV、HIV、HCV、Hp）、系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、淋巴增值性病变、骨髓移植的副作用、免疫缺陷病等。 [临床表现] 发病年龄：多见于1～5岁小儿，男女无差。 季节：冬春季发病率较高。 感染史：患儿于发病前1～3周常有病毒感染史。 [临床表现] 自发性皮肤和黏膜出血。 皮肤：出血点、瘀斑、紫癜，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。结膜下、视网膜出血、肉眼血尿、胃肠道大出血。颅内出血少见，一旦发生，预后不良。 贫血和轻度肝脾肿大，淋巴结不大。 [临床表现] ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约20%的患儿最终进展为慢性ITP(chronic ITP，CITP)。 新诊断ITP：＜3个月，持续性ITP：3~12月，慢性ITP：＞12个月。 [实验检查] 1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。 血小板大小不等，染色较浅。 白细胞数及分类正常。失血较多时可致贫血。 [实验检查] 2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性 [实验检查] 3. 骨髓象 不建议常规做骨髓穿刺，临床表现不典型、治疗反应差。 红系和粒系正常。 巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟障碍。 [实验检查] 4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高。 [实验检查] 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。 [实验检查] 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。 [诊断、鉴别诊断] 诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大　　　 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 [诊断、鉴别诊断] 5. 以下五点中应具备任何一点  ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多  ④ PAC3增多  ⑤ 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症。 [诊断、鉴别诊断] 鉴别诊断 1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常。 4. 继发性血小板减少性紫癜 [观察等待] 大部分患儿可观察等待，而不选择药物治疗。 1.50%~70%的患儿无论是否治疗均可在3个月内痊愈，大约50%以上的CITP可自行缓解，年龄小或急性发病的患儿更易自发缓解。 2.大多数患儿无严重出血，包括血小板10×10*9/L，仅有3%患儿会发生严重出血，最严重并发症颅内出血的发生率仅为0.5%。CITP患儿颅内出血的风险,可能高于新诊断ITP患儿，但仍低于1%。 [观察等待] 3.一些药物干预对儿童是有明显不良反应的。 4.有更高严重出血风险的患儿往往对药物治疗的反应也较差。 [治