生酮饮食治疗儿童难治性癫痫(课).pptVIP

生酮饮食治疗儿童难治性癫痫 郑州大学第三附属医院 河南省儿童脑瘫康复医院 朱登纳 什么是难治性癫痫？ 国际抗癫痫联盟：通过2种正规的抗癫痫方案规范治疗后，发作仍然得不到控制的，即为难治性癫痫； 目前有20－30％的癫痫患者属于难治性。2种正规药物治疗后发作仍得不到控制的，选用第3种药控制发作的可能性不到5％； 反复的癫痫发作对大脑损伤非常严重，从而影响患儿的智力、语言、运动。 脑瘫合并癫痫 脑瘫合并癫痫的比率报道不一，最少为12%，最多为90%，大多数为25%-45%； 本中心研究发现1198例脑瘫患儿中合并癫痫的比率为19.28%。 中国当代儿科杂志, 2010, 12(12): 22-24. 脑瘫合并癫痫 发病年龄早：超过50%患儿首次发作在1岁以内； 多为继发性癫痫，常难控制，部分需2种或2种以上药物治疗，剂量较大，疗程偏长； 易转为难治性癫痫及癫痫持续状态； 发作类型多，往往为癫痫综合征，且常伴精神发育迟滞。 脑瘫合并癫痫的发作类型 多数报道以全面性发作为主，其次是肌阵挛发作，癫痫持续状态发生率高。 也有报道复杂部分性发作和部分继发全面性发作是最常见的癫痫发作类型；婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征（LGS）是常见的癫痫综合征类型。 脑瘫合并的癫痫多种发作类型有失张力并部分性发作，强直并肌阵挛发作，失张力并不典型的失神发作，强直并不典型的失神发作，复杂部分、强直并肌阵挛发作。 脑瘫合并癫痫发作类型 脑瘫合并癫痫发作类型 本中心研究： 215例脑瘫合并癫痫患儿中，临床表现为全面性发作103例（47.9%）， 部分性发作67例（31.2%）， 多种发作类型35例（16.3%）， 癫痫持续状态10例（4.7%）； 脑瘫合并癫痫的治疗 迅速而有效地控制癫痫发作对脑瘫的恢复有促进作用。 治疗较单纯癫痫更难，大多需多药联用，发作控制率在37% -65.2%； 有报道脑瘫合并癫痫患儿中，26%至少需要6个月的多药联用；需多药联用的以痉挛性四肢瘫和痉挛性偏瘫占最多（35%和28%)，而痉挛性单瘫较少（11%）。 脑瘫合并癫痫的预后 完全控制率为65.2%， 75.3%病人在3年以上时间无发作可以撤药，24.7%仍需服用抗癫痫药物； 脑瘫合并癫痫患儿病死率明显高于单纯癫痫患儿，其影响因素很多，包括脑瘫类型、智力水平、发作形式是否单一以及是否单药治疗等； 脑瘫合并癫痫的10年病死率为10%，均合并严重的智力障碍；痉挛性四肢瘫10年病死率为80%。 生酮饮食疗法的起源与发展 生酮饮食是从观察饥饿能减少癫痫发作而开始的。很早以前，Hippocrates用饥饿疗法来治疗癫痫，Bible提到饥饿疗法作为癫痫治疗的一种方法。 20世纪20年代，美国医生Hugh Conklin采用禁食而不禁水的办法治疗癫痫患儿，取得了很高的治疗成功率，较多患者很长时间无癫痫发作。 1921年，美国Mayo Clinic的Wilder 医生首先提出一种生酮饮食（高脂肪、低碳水化合物饮食）可模拟饥饿的代谢效果，首次应用于癫痫治疗已被证明是一种有效的疗法。 1924年美国Peterman医生报道，应用该生酮饮食最初治疗的17例病人中有10例癫痫发作完全控制，其中9例仅用生酮饮食； 1938年由于苯妥因的问世而减少应用； 近二十年来，尽管各种新型抗癫痫药的不断问世，人们发现这些药物并不能治愈所有的癫痫，难治性癫痫的比例始终在30％左右，于是生酮饮食作为一种有效的疗法又得到了人们的重视； 1990s由于Charlie的治疗和基金会的创立得到大力发展； 1998年，Johns Hopkins Hospital(JHH)报道了150例难治性癫痫患儿，采用生酮饮食治疗3、6、12月，以及3到6年随访情况： 一半患儿发作减少超过50%，约1/3发作减少90%。约10%达到无癫痫发作且不再使用药物的效果； 自1920年以来，对不同年龄组、不同癫痫频率、不同国家报道的生酮饮食疗效结果基本一致。 目前国际上普遍认为生酮饮食对50-80％的难治性癫痫儿童对有效，30％的儿童可减少90％的发作，10-20%的患者可完全控制发作；许多患者能减少抗癫痫药的应用，减少药物副作用，并能改善认知和行为障碍。 通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁，但不排除其他年龄患者试用。 非多种治疗无效后的最后选择：当癫痫患者对两或三种抗癫痫药无反应的时候，生酮饮食就可以考虑使用了。对某些特殊癫痫发作的患者如肌阵挛、失张力发作癫痫，可以作为首选疗法。 在很多药物治疗无效后，它确实还有效。有研究发现：即使在6种抗癫痫药物治疗无效的情