幼儿先天性心脏病.ppt

先天性心脏病 南山人民医院 包忠宪 病因 胎儿心脏在发育过程中，受内外因素影响，使心脏某一部分发育停顿或异常，就造成了先天性畸形。内在因素主要和遗传有关，特别是染色体易位，畸形。外因中较重要的是： １、感染：如风疹，腮腺炎Ｖ，科萨奇Ｖ等 ２、大量放射线接触 ３、代谢性疾病 ４、药物 ５、引起宫内缺氧的慢性疾病 ６、有人认为先心畸形是胎儿周围环境因素和遗传因素相互作用所致。　　 胎儿循环两条主流 胎儿血液循环的生理特点，生后改变 随着肺膨胀和充气，动脉血中的氧张力和PH值升高，肺小动脉中层肌肉停止收缩，转为扩张，肺动脉阻力下降，在出生后２－３天下降最高，随后缓慢下降，２周达正常水平。肺小动脉中层平滑肌在出生后数天，仅因血管扩张而变薄，而组织改变在出生４周后，８周左右达正常。在肺循环阻力下降的同时，体循环阻力升高，血流经主动脉至动脉导管入肺动脉，其分流量可占左心排量的３０－５０％，因而使肺静脉血流增加，左房扩张，压力增高，有助卵圆孔功能上关闭。 动脉导管的关闭 随着第一次呼吸开始，动脉导管立即收缩，但数小时内可有分流，其分流量为左—右分流，可持续数十小时，而在正常健康新生儿经动脉导管右－左分流，则在出生后一小时就不在持续。 胎儿循环途径特点 １、氧合血不是由肺部而来，是由胎盘引入脐静脉，一部分经静脉导管直接入下腔静脉，另一部分经门静脉入肝脏后再由肝静脉汇入下腔静脉。 ２、由胎盘而来的氧合血不直接送入左房，而是通过下腔静脉先入右房，一部分氧合血借卵圆孔的导流作用引入左房左室。 胎儿循环途径特点 ３、动脉导管的开放，便于将肺动脉氧合程度较低的血大多导流入降主动脉，以便通过脐动脉入胎盘进行氧合，因胎儿肺循环阻力高于体循环，所以动脉导管保持肺循环向主动脉流向　 胎儿循环途径特点 在左锁骨下动脉与动脉导管开口的一段主动脉，其上为左路，其下为右路。 在胎儿右心排血仅约15％入肺，85％则通过动脉导管入降主动脉。胎儿肺血管其肌性肺小动脉壁具有厚的中间层，呈收缩状态，故肺血管阻力高。 由胎儿循环转变为成人循环途径，有６条退路必须堵闭，即两根脐动脉、一根脐动脉、静脉导管、卵圆孔、动脉导管，这些通路的自然堵闭机制都与胎内和出生后所遇条件改变有关。 与先心病有关的血循环变化 １、肺血管阻力持续的增高 　　　存在体循环的大交通，如VSD、PDA，主动脉有较大的左－右分流，影响肺血管阻力下降速度，使其正常发生下降的时间推迟（也就是肺动脉压升高）。同时因为这些条件，因此这些新生儿、小婴儿出现左心衰的时间推迟，需到６周以上的时间。 与先心病有关的血循环变化 ２、动脉导管的代偿作用 　　　在肺动脉闭锁而室间隔又完整的情况下，如三尖瓣闭锁，动脉导管的开放为血流进入肺的唯一途径，维持肺血的供应。 与先心病有关的血循环变化 ３、卵圆孔的代偿作用： ①在二尖瓣闭锁，主动脉缩窄时，血流入左室受阻或排出受阻，均可使左房压力升高，结果通过卵圆孔形成心房水平左－右分流。有利减轻左房压力，减轻肺水肿。 ②在右房右室血流排出受阻时，如PS、PA等，则卵圆孔又成了血流到左房的通道。 ③在完全性大血管转位时，开放的卵圆孔或动脉导管就成了体－肺循环之间的交通方式。 新生儿期提示先心病存在的重要临床表现 １、青紫、心衰，是新生儿期足以引起怀疑心　脏病的理由。 ２、暂时无临床症状，但有响亮的心